Comunicación interauricular (CIA)

lat. defectus septi interatrialis

ing. atrial septal defect (ASD)

ClasificaciónArriba

Tipos de comunicaciones interauriculares:

1) ostium secundum: CIA II (~80 %)

2) ostium primum (defecto parcial del septo auriculoventricular): CIA I (~15 %)

3) tipo vena cava (superior o inferior): CIA vc (~7 %)

4) tipo seno coronario: CIA sc (<1 %).

La característica común de estas comunicaciones es la existencia de un cortocircuito a nivel de las aurículas y las consecuencias derivadas del mismo. Se diferencian por la localización del defecto y la coexistencia de otras cardiopatías.

EpidemiologíaArriba

La CIA II es la segunda cardiopatía congénita más frecuente en adultos. Es ~2 veces más frecuente en mujeres. La CIA, a menudo en combinación con otras cardiopatías, aparece en un 30 % de las personas con el síndrome de Down.

EtiopatogeniaArriba

CIA II: inhibición del desarrollo o desarrollo defectuoso del segundo septo interauricular (septum secundum) o exceso en la reabsorción del primer septo (septum primum).

CIA I: defecto en el crecimiento y fusión de las almohadillas endocárdicas que conforman la parte inferoposterior del septo interauricular, hendidura de la valva anterior de la válvula auriculoventricular izquierda y su insuficiencia, a veces también con insuficiencia de la válvula auriculoventricular derecha.

CIA vc: ausencia de pared divisoria entre las venas cavas y las venas pulmonares, conexión anómala de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior o de la vena pulmonar inferior derecha a la vena cava inferior, dependiendo de la localización del defecto.

CIA sc: ausencia de techo del seno coronario con su drenaje en la aurícula izquierda, vena cava superior izquierda persistente con la desembocadura en el seno coronario.

A consecuencia de la comunicación interauricular se produce el paso de sangre oxigenada de la aurícula izquierda a la derecha. El volumen del cortocircuito depende del tamaño del defecto, de la relación entre la distensibilidad ventricular derecha e izquierda y del cociente de la resistencia pulmonar respecto a la sistémica. El cortocircuito se considera importante si la sobrecarga de volumen prolongada conduce a la dilatación del ventrículo derecho, de la aurícula derecha y del tronco y las arterias pulmonares. El cociente entre el flujo pulmonar y el sistémico (Qp/Qs) normalmente es ≥1,5. Una dilatación importante del ventrículo derecho puede conducir a la insuficiencia de la válvula tricúspide. El síndrome de Eisenmenger (una de las formas de hipertensión arterial pulmonar [HAP] →cap. I.H.8.6.) es una complicación rara de este defecto, y normalmente se produce a edad avanzada. La hipertensión arterial y la cardiopatía isquémica —al igual que la presencia de estenosis mitral (síndrome de Lutembacher)— pueden aumentar el grado de cortocircuito izquierda-derecha al reducir el llenado ventricular izquierdo. La insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda que acompaña a la CIA I aumenta la carga hemodinámica en función del volumen regurgitante. En este caso conduce a la dilatación de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo. Una cardiopatía aislada poco frecuente en la cual se producen cambios funcionales similares es el drenaje venoso pulmonar anómalo.

Cuadro clínicoArriba

Los enfermos no notifican síntomas durante muchos años, o los síntomas son leves. A menudo, esta cardiopatía es diagnosticada durante una ecocardiografía realizada por otras indicaciones. Habitualmente, alrededor de los 40 años los enfermos experimentan una limitación progresiva de la tolerancia al esfuerzo y palpitaciones, en principio paroxísticas (habitualmente debido a la fibrilación o flutter auricular). Con el paso de los años puede desarrollarse insuficiencia cardíaca.

La dilatación ventricular derecha asociada al cortocircuito grande se manifiesta con pulsación en el ventrículo derecho en el epigastrio o cerca del borde izquierdo del esternón.

En caso de una insuficiencia importante de la válvula tricúspide, pueden predominar sus síntomas y signos: sensación de cansancio, disnea, hepatomegalia, edemas periféricos, a veces cianosis central (cuando la onda de regurgitación se dirige a través del defecto hacia la aurícula izquierda conduciendo al cortocircuito derecha-izquierda, sin aumentar las presiones en el ventrículo derecho).

Las alteraciones en la auscultación típicas incluyen:

1) desdoblamiento fijo del II tono

2) soplo sistólico de eyección en el campo pulmonar

3) retumbo mesodiastólico de baja intensidad en el IV espacio intercostal izquierdo que indica un volumen del cortocircuito muy elevado, lo que conduce a una estenosis relativa de la válvula tricúspide

4) soplo holosistólico en el IV espacio intercostal izquierdo provocado por la insuficiencia tricúspide secundaria.

Historia naturalArriba

El defecto tipo ostium secundum tiene un carácter benigno, permaneciendo asintomático durante muchos años. Los síntomas suelen aparecer en la 3.ª-4.ª década de la vida y, por lo general, progresan. La esperanza de vida de los enfermos es igual que la de las personas sanas pero la calidad de vida es peor debido al desarrollo de una insuficiencia cardíaca progresiva, fibrilación auricular persistente y disnea. El desarrollo de HAP reduce significativamente la supervivencia.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

1) CIA II: bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His, en el 90 % de los casos tipo rsR’ (→fig. I.H.8-1), desviación del eje a la derecha, ensanchamiento de las ondas P, signos de hipertrofia del ventrículo derecho, arritmias supraventriculares (a menudo fibrilación auricular)

2) CIA I: bloqueo AV de I grado, bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His, desviación del eje hacia la izquierda, hemibloqueo izquierdo anterior (→fig. I.H.8-2).

2. Radiografía de tórax

Aumento del flujo sanguíneo pulmonar, dilatación del ventrículo derecho y del tronco pulmonar, aorta estrecha (→fig. I.H.8-3). En ~60 % de las personas examinadas se observa un aumento de la silueta cardíaca moderado, y en ~20 % grave. En 1/3 de los enfermos se aprecian signos de aumento del flujo sanguíneo pulmonar. La silueta cardíaca cambia en caso de coexistencia con una insuficiencia tricúspide y mitral importante.

3. Ecocardiografía (→fig. I.H.8-4, fig. I.H.8-5, fig. I.H.8-6)

Permite:

1) visualizar el defecto y el remodelado del corazón secundario al cortocircuito

2) visualizar el cortocircuito y su dirección con el Doppler color

3) calcular el cociente Qp/Qs

4) valorar la presión sistólica en el ventrículo derecho y la presión arterial pulmonar media

5) detectar las cardiopatías que acompañan a la cardiopatía principal.

En casos dudosos es decisiva la ecocardiografía transesofágica, la cual permite visualizar mejor el septo. Este examen es imprescindible si se valora la posibilidad del cierre percutáneo del defecto.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico definitivo se establece mediante ecocardiografía y, con menor frecuencia, RMN o TC. La sospecha de hipertensión pulmonar (HP) en las pruebas no invasivas constituye una indicación para el cateterismo cardíaco y la verificación del valor de la presión en la arteria pulmonar, junto con el cálculo de la resistencia vascular pulmonar (RVP). Dependiendo de la situación clínica, puede estar indicado realizar la revaluación tras una prueba de provocación (respiración con óxido nítrico, epoprostenol o adenosina iv., o iloprost inhalado).

Diagnóstico diferencial

1) tipo de defecto interauricular

2) otras cardiopatías no cianóticas con cortocircuito

a) drenaje venoso pulmonar anómalo parcial

b) defecto interventricular

c) conducto arterioso persistente

TratamientoArriba

Algoritmo de la toma de decisiones sobre el tratamiento invasivo →fig. I.H.8-7.

Los defectos con cortocircuito izquierda-derecha significativo (con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho) sin sospecha del aumento de presión en la arteria pulmonar sobre la base de pruebas no invasivas o tras confirmar una RVP <3 uds. Wood en el cateterismo cardíaco y sin enfermedad del ventrículo izquierdo precisan tratamiento intervencionista, independientemente de la presencia de síntomas. Siempre que sea posible, el tratamiento de elección de la CIA II debe ser el cierre percutáneo (→más adelante). En enfermos mayores en los cuales es imposible realizar la técnica percutánea se deben valorar las consecuencias positivas y negativas del tratamiento quirúrgico en comparación con el  tratamiento conservador. En caso de una enfermedad del ventrículo izquierdo la decisión sobre realizar el tratamiento intervencionista requiere un intento previo de cerrar el defecto con balón, con el fin de descartar el aumento de presiones de llenado del ventrículo izquierdo y sus consecuencias tras el cierre del defecto. En los enfermos con una RVP de 3-5 uds. Wood, el cierre del defecto debe considerarse tras demostrar un cociente Qp/Qs >1,5. Si la RVP ≥5 uds. Wood, se puede considerar el cierre percutáneo del defecto con fenestración mediante un dispositivo oclusor, siempre y cuando la RVP baje <5 uds. Wood tras un período de terapia dirigida a la HAP y el cociente Qp/Qs sea >1,5. El tratamiento percutáneo también debe considerarse en cada caso de sospecha de émbolo paradójico (tras descartar otras causas). No se puede cerrar el defecto en los enfermos con el síndrome de Eisenmenger. La CIA I puede requerir tratamiento quirúrgico por indicaciones derivadas de la insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda.

El tratamiento farmacológico tiene un carácter exclusivamente sintomático.

Solo la CIA II puede tratarse de forma percutánea, siendo en este caso el método de elección, siempre y cuando en el septo interauricular estén conservados los limbos de longitud adecuada (>5 mm, con excepción del defecto periaórtico), y la dimensión del defecto con un balón distendido no supere 38 mm (80 % de los enfermos). Este procedimiento es seguro y las complicaciones son raras. Después de la intervención es necesario el tratamiento antiagregante (AAS a dosis de 75-100 mg/d con clopidogrel 75 mg/d durante 6 meses; la terapia anticoagulante difiere ligeramente en función del centro) y la prevención de la endocarditis infecciosa durante 6 meses.

Además de los casos de no cumplir los criterios morfológicos, el tratamiento quirúrgico puede estar indicado en la insuficiencia tricúspide grave. Los enfermos con arritmias pueden necesitar ablación intraoperatoria o percutánea. Otros tipos de defectos se tratan únicamente por cirugía, con una simultánea corrección de cardiopatías acompañantes.

Los enfermos con cortocircuito pequeño y presión pulmonar normal no precisan ningún tratamiento ni recomendaciones especiales. Después del cierre exitoso del defecto los enfermos no precisan cuidados especiales si no se presentan trastornos del ritmo ni síndrome poscardiotomía recurrente. La cirugía es segura (la mortalidad es cercana al 0 %).

ComplicacionesArriba

La complicación más frecuente de la CIA con un cortocircuito importante son las arritmias supraventriculares, y raramente el síndrome del nodo sinusal enfermo (a veces posoperatorio). La fibrilación auricular se presenta en ~30 % de los adultos >40 años. El desarrollo de la HAP es una complicación grave.

Se debe evitar la estimulación intraventricular debido al riesgo de embolia paradójica.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

No está contraindicado, si no se desarrolla la HP (entonces el riesgo de muerte de la embarazada y del feto es de hasta un 50 %). Durante el embarazo aumenta el riesgo de embolia paradójica y de complicaciones tromboembólicas (~5 % de las embarazadas). En mujeres >30 años, especialmente con una cardiopatía sin intervenciones previas, el riesgo de arritmias es mayor que en embarazadas sanas. Los defectos significativos desde el punto de vista funcional deben cerrarse antes del embarazo. Se recomienda realizar seguimiento cardiológico durante el embarazo, por lo general 2 veces.

PronósticoArriba

El pronóstico es bueno, si no aparece la HAP.

Influencia en la actividad vitalArriba

Si el cortocircuito es pequeño o se ha realizado una corrección exitosa, se puede practicar deportes sin restricciones. En caso de una enfermedad más avanzada se recomienda realizar ejercicio físico recreativo ajustado a la capacidad del paciente.