Cardiopatías congénitas en adultos

Clasificación de adultos con cardiopatías congénitas según el tratamiento aplicado:

1) sin intervenciones previas

a) no diagnosticados previamente

b) sin indicaciones previas

2) tras la corrección de la cardiopatía (quirúrgica o percutánea)

a) con buenos resultados directos y a largo plazo

b) con importantes alteraciones funcionales residuales

3) tras intervenciones paliativas (quirúrgicas o percutáneas)

a) para el posterior tratamiento intervencionista

b) para el posterior tratamiento conservador.

Clasificación de cardiopatías congénitas en adultos según el tipo de anomalía:

1) cardiopatías no cianóticas con cortocircuito: cortocircuito a nivel

a) auricular

b) ventricular

c) de los troncos arteriales

2) cardiopatías cianóticas con cortocircuito

a) con flujo pulmonar disminuido al inicio

b) síndrome de Eisenmenger

3) valvulopatías

a) de las válvulas auriculoventriculares

b) de las válvulas de los troncos arteriales

4) otras patologías

a) de las venas sistémicas

b) de las venas pulmonares

c) de los troncos arteriales.

Se distinguen 3 grupos de cardiopatías congénitas según su complejidad.

Las cardiopatías leves incluyen:

1) valvulopatía aórtica congénita aislada y válvula aórtica bicúspide

2) valvulopatía mitral congénita aislada (excepto válvula mitral en paracaídas y hendidura mitral)

3) estenosis leve y aislada del tronco pulmonar (subvalvular, valvular, supravalvular)

4) defecto aislado de baja intensidad: comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) o conducto arterioso persistente (CAP)

5) estado tras la corrección de: CIA tipo ostium secundum, CIA tipo seno venoso, CIV o CAP sin residuos ni secuelas como un crecimiento de cavidades cardíacas, una disfunción ventricular o un aumento de presión en la arteria pulmonar.

Las cardiopatías moderadas (tanto las corregidas como las nativas no corregidas) incluyen:

1) drenaje venoso pulmonar anómalo (total o parcial)

2) origen anómalo de una arteria coronaria en el tronco pulmonar

3) origen anómalo de una arteria coronaria en el seno contralateral

4) estenosis aórtica subvalvular o supravalvular

5) defecto septal auriculoventricular (DSAV) parcial o completo, incluida la CIA tipo ostium primum (excepto la enfermedad vascular pulmonar [EVP])

6) CIA tipo ostium secundum moderada o grande, sin corrección (excepto la EVP)

7) coartación aórtica

8) ventrículo derecho bicameral

9) anomalía de Ebstein

10) síndrome de Marfan y otras enfermedades hereditarias de la aorta torácica, síndrome de Turner

11) CAP moderado o grande, sin corrección (excepto la EVP)

12) estenosis arterial pulmonar periférica

13) estenosis del tronco pulmonar moderada o grave (subvalvular, valvular, supravalvular)

14) aneurisma o fístula del seno de Valsalva

15) CIA tipo seno venoso

16) tetralogía de Fallot después de la corrección

17) transposición de troncos arteriales después de la corrección anatómica

18) CIV con anomalías concomitantes (excepto la EVP) y/o cortocircuito por lo menos moderado.

Las cardiopatías graves (tanto las corregidas como las no corregidas si no se indica lo contrario) incluyen:

1) cualquier cardiopatía congénita (corregida o no) asociada a EVP (incluido el síndrome de Eisenmenger)

2) cualquier cardiopatía congénita cianótica (sin operar o después de un tratamiento paliativo)

3) doble salida de ventrículo

4) circulación de Fontan

5) arco aórtico interrumpido

6) atresia pulmonar (todas las formas)

7) transposición de las grandes arterias (excepto en los pacientes sometidos a una corrección anatómica)

8) corazón univentricular (incluida la doble entrada ventricular izquierda/derecha, atresia tricúspide/mitral, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y cualquier otra anomalía anatómica con un solo ventrículo funcional)

9) tronco arterioso común

10) otras anomalías complejas de la conexión auriculoventricular y ventriculoarterial (corazón en criss-cross, síndromes de heterotaxia, inversión ventricular).

Clasificación de cardiopatías según el riesgo de complicaciones asociadas al embarazo →tabla I.H.8-1.

Tabla I.H.8-1. Clasificación del riesgo cardiovascular en embarazadas según la OMS, modificada
Clase de riesgo	Enfermedad	Riesgo asociado al embarazo	Seguimiento cardiológico durante el embarazo
I	– estenosis de la válvula pulmonara – conducto arterioso permeablea – prolapso de la válvula mitrala – cardiopatía simple reparada con éxito (CIA, CIV, conducto arterioso permeable, drenaje venoso pulmonar anómalo) – extrasístoles auriculares o ventriculares aisladas ectópicas	Sin aumento de riesgo detectable de la mortalidad materna; sin aumento o aumento ligero del riesgo de otras complicaciones	1 o 2 veces en el hospital local, parto en el hospital local
II	– CIA o CIV no operadasb – tetralogía de Fallot corregidab – la mayoría de las arritmias (arritmias supraventriculares)b – síndrome de Turner sin dilatación de la aortac	Riesgo ligeramente aumentado de mortalidad materna y aumento moderado del riesgo de otras complicaciones	En cada trimestre en el hospital local, parto en el hospital local
II-III	– disfunción ventricular izquierda ligera (FE >45 %) – miocardiopatía hipertrófica – destrucción de la válvula nativa o de la prótesis valvular biológica que no se considere riesgo tipo I o IV según la OMS (estenosis mitral leve, estenosis aórtica moderada) – síndrome de Marfan u otra forma de la enfermedad genética de la aorta sin dilatación aórtica – dilatación aórtica <45 mm que acompaña a la válvula aórtica bicúspide – coartación aórtica corregida – comunicación auriculoventricular	Riesgo intermedio de mortalidad materna o aumento moderado/grave del riesgo de otras complicaciones	1 x cada 2 meses en un centro de referencia, parto en el centro de referencia
III	– disfunción ventricular izquierda moderada (FE 30-45 %) – antecedente de miocardiopatía periparto sin disfunción residual del ventrículo izquierdo – prótesis valvular cardíaca mecánica – ventrículo derecho sistémico con función preservada o ligeramente deteriorada – circulación de Fontan, si la enferma está en un buen estado y no experimenta complicaciones – cardiopatía cianótica (no corregida) – otra cardiopatía compleja congénita – estenosis moderada de la válvula mitral – estenosis grave y asintomática de la válvula aórtica – dilatación aórtica moderada (40-45 mm) en enfermas con el síndrome de Marfan u otra enfermedad genética de la aorta torácica – dilatación aórtica (45-50 mm) asociada a la válvula aórtica bicúspide – síndrome de Turner con el tamaño aórtico indexado 20-25 mm/m2 sc. – tetralogía de Fallot con el tamaño de la aorta ascendente <50 mm – taquicardia ventricular	Riesgo considerablemente aumentado de mortalidad materna o de complicaciones graves. Se requiere orientación de un especialista. Después de tomar la decisión sobre el embarazo, se necesita monitorización cardíaca y obstétrica intensivas durante todo el embarazo, parto y puerperio	Cada 1-2 meses, atención y parto en el centro de referencia para la atención de embarazadas con cardiopatías
IV	– hipertensión arterial pulmonar por cualquier causa – disfunción grave del ventrículo sistémico (FE <30 %, clase III-IV de la NYHA) – antecedentes de miocardiopatía periparto con cualquier disfunción residual del ventrículo izquierdo – estenosis grave de la válvula mitral, estenosis grave y sintomática de la válvula aórtica – ventrículo derecho sistémico con disfunción moderada o grave – síndrome de Marfan u otra enfermedad genética de la aorta torácica con el diámetro de la aorta >45 mm – dilatación aórtica >50 mm asociada a la válvula aórtica bicúspide – síndrome de Turner con el tamaño de la aorta ascendente >25 mm/m2 sc. – tetralogía de Fallot con dilatación de la aorta >50 mm – síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular – (re)coartación aórtica grave – circulación de Fontan complicada	Riesgo extremadamente alto de mortalidad materna y de complicaciones graves. El embarazo está contraindicado. Si tiene lugar el embarazo se debe valorar su interrupción. De continuarse, atención según tipo III	Véase más arriba
a No complicado, de intensidad baja; b No complicado, sin otras alteraciones importantes; c O de clase III, según la enferma CIA — comunicación interauricular, CIV — comunicación interventricular, FE — fracción de eyección sc. — superficie corporal Según las guías ESC (2018), modificado.

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