Anomalía de Ebstein

ing. Ebstein anomaly

EpidemiologíaArriba

La prevalencia en la población general se estima en 1/100 000-200 000 personas.

EtiopatogeniaArriba

La anomalía de Ebstein es una valvulopatía que puede diagnosticarse apenas a edad adulta (→fig. I.H.8-24). El alcance de los cambios correspondientes a esta valvulopatía es amplio y depende del grado de la dislocación del velo septal de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, de la atrialización del ventrículo derecho, de la gravedad de los cambios funcionales (insuficiencia o estenosis), de la coexistencia de un cortocircuito a nivel auricular (foramen oval permeable [FOP] o comunicación interauricular [CIA] en un 50 % de los enfermos), de la presencia de una vía accesoria de la conducción y de la coexistencia de otras cardiopatías congénitas. Las formas leves pueden ser asintomáticas y las graves pueden provocar una limitación importante en la tolerancia al esfuerzo.

Cuadro clínicoArriba

Se sospecha esta valvulopatía ante la presencia de los siguientes

1) síntomas: palpitaciones, disnea, limitación de la tolerancia al esfuerzo

2) signos: a menudo cianosis leve, en la auscultación soplos mesosistólicos que se asemejan al ruido de una vela de barco impulsada por el viento, soplo holosistólico con aumento en la fase de inspiración (provocado por la insuficiencia de la válvula tricúspide), I y II tono ampliamente desdoblado, III tono del ventrículo derecho.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

Bloqueo de la rama derecha con deformación importante de los complejos QRS; es típica la baja amplitud de las ondas R; a menudo ondas P altas y picudas en las derivaciones II, III, aVF y V1-V2, arritmias supraventriculares, a menudo flutter o fibrilación auricular (→fig. I.H.8-25).

2. Radiografía de tórax

Aumento de la silueta cardíaca (especialmente de la aurícula derecha) en forma de garrafa con aorta y tronco pulmonar invisibles (→fig. I.H.8-26).

3. Ecocardiografía

Habitualmente es suficiente realizar el examen transtorácico. Evidencia la dislocación del velo septal de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho y el velo anterior elongado en forma de vela de barco. Permite evaluar la función del ventrículo derecho y el grado de la insuficiencia tricúspide, así como diagnosticar anomalías concomitantes (a menudo CIA) →fig. I.H.8-27. 

4. RMN del corazón

Sirve para evaluar con detalle la morfología y la función de la válvula tricúspide anormal, de la aurícula derecha y del ventrículo derecho antes y después de la cirugía.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa principalmente en el estudio ecocardiográfico.

TratamientoArriba

El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de insuficiencia grave de la válvula tricúspide con presencia de síntomas o con confirmación objetiva de la disminución de la capacidad de esfuerzo. La reparación de la válvula debe ser realizada por un cirujano especializado en la corrección de cardiopatías congénitas y experimentado en operar a los pacientes con anomalía de Ebstein. Se debe cerrar la CIA o el FOP acompañante, si no se espera un deterioro en la función cardíaca después de la intervención. Se debe considerar la reparación quirúrgica independientemente de la presencia de síntomas, si se observa una dilatación de las cavidades derechas del corazón o en caso de disfunción sistólica del ventrículo derecho.

Las arritmias sintomáticas o el síndrome de preexcitación visibles en el ECG constituyen una indicación para el examen electrofisiológico con ablación (si es posible) o para el tratamiento quirúrgico de la arritmia durante la corrección de la válvula. En caso de embolia paradójica documentada se debe considerar el cierre percutáneo de la CIA o del FOP, tras una evaluación cuidadosa con el fin de determinar si dicha intervención no causará un aumento importante de la presión en la aurícula derecha o la disminución del gasto cardíaco.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

No está contraindicado si no se presenta insuficiencia del ventrículo derecho o cianosis. Las enfermas con cianosis y/o insuficiencia cardíaca deben someterse a la cirugía antes de quedar embarazadas o evitar el embarazo. Las alteraciones hemodinámicas durante el embarazo dependen principalmente del grado de insuficiencia de la válvula tricúspide y de las alteraciones de la función del ventrículo derecho. Durante el embarazo pueden aparecer indicaciones para el tratamiento farmacológico de la insuficiencia cardíaca, el cual suele ser suficiente. También puede aumentar el riesgo de arritmias y de embolia paradójica.

PronósticoArriba

Los enfermos con cardiopatía leve están a menudo asintomáticos y sobreviven hasta edad avanzada. En los demás, los síntomas aparecen en la 2-ª-3.ª década de la vida. La cirugía de corrección mejora el pronóstico.

Influencia en la actividad vitalArriba

Los enfermos asintomáticos pueden practicar deporte de manera recreativa.