Comunicación interventricular (CIV)

lat. defectus septi interventricularis

ing. ventricular septal defect (VSD)#

ClasificaciónArriba

Clasificación de la CIV según la localización

1) Perimembranosa (de entrada y de salida; ~80 % de los casos): es adyacente al anillo fibroso de las válvulas auriculoventriculares (de entrada) y de las válvulas de los troncos arteriales (de salida).

2) Muscular: localizada en los segmentos musculares (de entrada, trabecular; ~15-20 %), rodeada completamente por el músculo septal, de localización variable, a menudo múltiple. Con frecuencia se cierra espontáneamente. No es adyacente a los anillos fibrosos.

3) De salida supracristal (subarterial, subpulmonar, supracristal, doblemente relacionada; ~5 %), localizada por debajo de las válvulas semilunares, es adyacente a ambos anillos fibrosos de las válvulas de los troncos arteriales.

4) De entrada: de tipo canal auriculoventricular o de tipo defecto auriculoventricular.

Clasificación de la CIV según las consecuencias hemodinámicas →tabla I.H.8-2.

EpidemiologíaArriba

La CIV se presenta en ~10 % de los adultos con cardiopatías congénitas.

EtiopatogeniaArriba

Como consecuencia funcional se produce el cortocircuito de la sangre oxigenada al ventrículo derecho (cortocircuito izquierda-derecha), y esporádicamente a la aurícula derecha (defecto ventrículo izquierdo-aurícula derecha). El volumen del cortocircuito depende del tamaño del defecto y de la diferencia entre la resistencia vascular pulmonar y sistémica.

Cuadro clínicoArriba

Síntomas: los enfermos con defectos de pequeño tamaño son asintomáticos. En los defectos más grandes se producen: disnea de esfuerzo, tolerancia al esfuerzo limitada, palpitaciones. En caso de aparición de la HAP se presenta una limitación importante de la actividad física.

Signos: en la auscultación se observan los siguientes

1) soplo holosistólico intenso en el IV espacio intercostal (con frémito sistólico): es más acentuado en los defectos más pequeños; los defectos musculares se caracterizan por soplo de volumen variable y a veces de duración más corta por constricción del defecto por el musculo en la sístole

2) retumbo diastólico sobre el ápex: indica un volumen del cortocircuito muy elevado, lo que conduce a una estenosis relativa de la válvula mitral

3) cuando se desarrolla la HAP, el soplo desaparece, se acentúa significativamente el II tono y puede aparecer soplo diastólico de insuficiencia de la válvula pulmonar (soplo de Graham-Steell).

Historia naturalArriba

Generalmente, en adultos se observan:

1) defecto operado en la infancia, sin cortocircuito residual y sin HAP

2) defecto operado en la infancia, con cortocircuito residual; el volumen del cortocircuito puede influir en la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y en el desarrollo de la HAP

3) defecto de pequeño tamaño con cortocircuito izquierda-derecha no significativo, sin sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y sin HAP (CIV restrictiva), sin indicaciones para el tratamiento intervencionista en la infancia

4) defecto con cortocircuito izquierda-derecha, con HP (de diferentes grados) y sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo de distinta intensidad (forma rara)

5) defecto de gran tamaño con cortocircuito derecha-izquierda, no restrictivo, con una enfermedad vascular pulmonar grave que condujo a la inversión de cortocircuito izquierda-derecha de gran tamaño, síndrome de Eisenmenger.

Las consecuencias tardías/complicaciones de la CIV incluyen:

1) endocarditis

2) disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca

3) ventrículo derecho bicameral

4) insuficiencia progresiva de la válvula aórtica debida al prolapso de la valva derecha o de la valva no coronaria de la válvula aórtica (mecanismo típico de los defectos subpulmonares)

5) alteraciones del ritmo cardíaco

6) bloqueo AV completo: en la actualidad es raro, más frecuente en los enfermos operados hace mucho tiempo.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

Normal en caso de defectos pequeños. En los demás: signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda, a veces signos de hipertrofia del ventrículo derecho (al desarrollarse la HAP), en ocasiones fenómeno de Katz-Wachtel (signos de hipertrofia ventricular derecha e izquierda con complejos QRS isodifásicos [R alta y S profunda] enV2-V4/5, más frecuente en niños).

2. Radiografía de tórax

Normal en los enfermos con alteraciones de grado pequeño; signos de aumento del flujo sanguíneo pulmonar, dilatación de la aurícula y del ventrículo izquierdos en caso de defecto significativo (→fig. I.H.8-9).

3. Ecocardiografía

Proporciona información indispensable para la toma decisiones terapéuticas sobre la localización de la CIV, su tamaño, remodelado cardíaco secundario al cortocircuito, Qp/Qs, presión en el tronco pulmonar y sobre la eventual coexistencia con otras cardiopatías (→fig. I.H.8-10). 

4. RMN

Indicada en caso de resultado no diagnóstico de la ecocardiografía.

5. Cateterismo cardíaco

Puede ser imprescindible ante la sospecha de la HP en un estudio no invasivo (presión en la arteria pulmonar >40 mm Hg), para confirmar el valor de la presión y calcular la RVP.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico final se establece a base de los resultados del estudio ecocardiográfico. El diagnóstico diferencial incluye otras cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha.

TratamientoArriba

Tratamiento invasivo

Algoritmo de la toma de decisiones sobre el tratamiento invasivo →fig. I.H.8-11.

Se recomienda el tratamiento quirúrgico en los enfermos con sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, sin aumento de presión en la arteria pulmonar detectado mediante pruebas no invasivas o tras confirmar una RVP <3 uds. Wood en una prueba invasiva (en caso de sospechar la HAP en un estudio no invasivo), independientemente de la presencia de síntomas.

Este tratamiento debe considerarse también en el caso de:

1) recidivas de endocarditis infecciosa confirmadas en la anamnesis

2) insuficiencia valvular aórtica progresiva por prolapso del velo

3) aumento de la presión pulmonar; manejo y criterios como en la CIA (→cap. I.H.8.1).

Se puede considerar la cirugía si la RVP ≥5 uds. Wood, y el Qp/Qs >1,5. No obstante, la decisión sobre el tratamiento intervencionista debe tomarse en un centro experimentado.

No son aptos para el tratamiento quirúrgico los enfermos con el síndrome de Eisenmenger ni aquellos con una RVP ≥5 uds. Wood y con la disminución de la SaO2 durante el esfuerzo físico.

El tratamiento quirúrgico consiste en cerrar el defecto y corregir las cardiopatías acompañantes. Es seguro y la mortalidad perioperatoria es de <1 %.

La CIV muscular en el segmento trabecular se cierra de manera percutánea, aunque tal enfoque no es comúnmente aceptado. No hay datos sobre los resultados a largo plazo de este tratamiento.

Tratamiento farmacológico

1. Tratamiento sintomático

2. Prevención de la endocarditis infecciosa →cap. I.I Una CIV aislada y no operada no constituye una indicación para la profilaxis.

La endocarditis infecciosa recurrente es una indicación para el tratamiento quirúrgico de la CIV.

ObservaciónArriba

Después del tratamiento quirúrgico los enfermos sin alteraciones hemodinámicas residuales y sin manifestaciones cardiológicas precisan revisiones especializadas periódicas. Algunos enfermos con alteraciones funcionales residuales, tras una corrección a edad avanzada y con arritmias precisan seguimiento cardiológico.

ComplicacionesArriba

1) endocarditis infecciosa (en ~10 % de los enfermos)

2) insuficiencia de la válvula aórtica que precisa tratamiento quirúrgico

Se debe evitar la estimulación intraventricular debido al riesgo de embolia paradójica.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

No está contraindicado, si no se desarrolla la HAP (entonces el riesgo de muerte de la embarazada y del feto es de hasta un 50 %). Se recomienda realizar seguimiento cardiológico durante el embarazo, por lo general 2 veces.

Influencia en la actividad vitalArriba

Si el cortocircuito es pequeño, se puede practicar deportes sin restricciones. En caso de un cortocircuito moderado o grande y ante la presencia de la HAP se recomienda realizar actividad física recreativa ajustada a la capacidad del enfermo. No hay limitaciones en cuanto al ejercicio físico después de una cirugía eficaz.