Síndrome de Eisenmenger

lat. syndroma Eisenmengeri

ing. Eisenmenger syndrome

DefiniciónArriba

El nombre de “síndrome de Eisenmenger” hace referencia a una enfermedad vascular pulmonar (EVP) secundaria al cortocircuito en el corazón o entre los troncos arteriales. Este síndrome constituye una de las formas de la HAP secundaria a la cardiopatía congénita.

EtiopatogeniaArriba

La enfermedad es una complicación de las cardiopatías simples o complejas con cortocircuito. A menudo está presente ya en la infancia. El diagnóstico en la edad adulta se da sobre todo en enfermos con cortocircuito interauricular y conducto arterioso persistente (CAP).

En la pared de las arteriolas pulmonares se produce el desarrollo de los músculos lisos, hiperplasia de la túnica media y disminución progresiva del número de vasos periféricos. Se ha demostrado el carácter progresivo de lesiones histopatológicas: migración de las células de los músculos lisos de las paredes vasculares hacia los vasos periféricos que carecen de ellas, hiperplasia de la íntima y de la túnica media de los vasos, formación de lesiones plexiformes y necrosis fibrinoide focal de las paredes vasculares.

Cuadro clínicoArriba

Síntomas: los enfermos notifican tolerancia al esfuerzo limitada en grado importante, falta de aliento que aumenta con el esfuerzo físico, palpitaciones, dolor torácico. En enfermos con hematocrito alto puede aparecer el síndrome de hiperviscosidad y hemoptisis que puede preceder la aparición de hemorragia del tracto respiratorio. En la enfermedad avanzada aparecen síncopes y pérdidas de conciencia.

Signos: normalmente se observa cianosis central y acropaquia con placas ungueales grandes y convexas. La cianosis de la mitad inferior del cuerpo es típica del CAP. La región precordial puede estar visiblemente convexa, se puede palpar el II tono cardíaco. En la auscultación se observan:

1) acentuación aumentada del II tono sobre la arteria pulmonar

2) III tono

3) IV tono en caso de hipertrofia del ventrículo derecho

4) desaparición de los soplos secundarios a la cardiopatía causante del síndrome, p. ej. del soplo continuo en el CAP o del soplo sistólico en la comunicación interventricular

5) con frecuencia, soplo sistólico de baja intensidad en el borde izquierdo del esternón, probablemente secundario a la dilatación del tronco pulmonar

6) soplo protomesodiastólico de intensidad bastante baja en caso de insuficiencia de la válvula pulmonar a consecuencia de la resistencia vascular pulmonar elevada (soplo de Graham-Steell).

Historia naturalArriba

Según los datos actuales provenientes de los centros especializados, los enfermos con el síndrome de Eisenmenger secundario a las cardiopatías simples con cortocircuito tienen un promedio de supervivencia de >40 años. Se han descrito casos de supervivencia hasta la 7.a década de la vida. Los enfermos con cardiopatías complejas sobreviven menos tiempo. Las causas más frecuentes de muerte son: insuficiencia cardíaca, muerte cardíaca súbita y hemorragia del tracto respiratorio. El riesgo de complicaciones graves, muerte incluida, se asocia a la presencia de: embarazo, anestesia general, deshidratación, hemorragia, intervenciones quirúrgicas, uso de fármacos (abuso de diuréticos) y de algunos anticonceptivos orales, anemia (más a menudo después de sangrías no justificadas), cateterismo cardíaco, tratamiento intravenoso e infecciones pulmonares.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

Cambios típicos secundarios a la hipoxemia (→cap. I.H.8.5); saturación de oxígeno en la sangre arterial por lo general <90 %.

2. ECG

Signos de hipertrofia de la aurícula derecha, signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo derecho, bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His (en caso de comunicación interauricular), presencia del fenómeno de Katz-Wachtel (más frecuente en niños) →cap. I.H.8.3.

3. Radiografía de tórax

Silueta cardíaca de tamaño variable según la cardiopatía de base y la severidad del síndrome de Eisenmenger. El flujo sanguíneo pulmonar está claramente disminuido y los vasos hiliares pueden estar dilatados (→cap. I.H.8-19).

4. Ecocardiografía

Evidencia una hipertrofia del ventrículo derecho y otros cambios según la gravedad del síndrome, p. ej. insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares. En el estudio transesofágico se puede detectar trombosis en la parte proximal de las arterias pulmonares.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en la confirmación de la existencia de resistencia vascular pulmonar elevada que no se reduce tras la administración de vasodilatadores (óxido nítrico, epoprostenol, adenosina e iloprost) en un enfermo con cardiopatía con cortocircuito. El diagnóstico invasivo está indicado en los pocos casos en los cuales la evaluación no invasiva sugiere la posibilidad de corrección quirúrgica de la cardiopatía. La biopsia pulmonar se realiza muy raramente, cuando el estudio invasivo completo no permite descartar la reversibilidad de la resistencia elevada.

TratamientoArriba

1. Si no hay indicaciones para el tratamiento avanzado específico (→más adelante), se recomienda utilizar con mucha cautela el enfoque conservador. Este debe limitarse óptimamente a las recomendaciones relativas al cambio de estilo de vida para disminuir el riesgo de complicaciones que constituyen un peligro para la vida:

1) vacunarse de manera anual contra la gripe y cada 5 años contra el neumococo

2) vigilar los síntomas de sangrado y mantener la higiene

3) tratar de manera activa los estados inflamatorios

4) evitar la deshidratación

5) no fumar

6) consultar con el cardiólogo en caso de cualquier problema de salud

7) evitar el esfuerzo físico excesivo

8) evitar la exposición a grandes alturas sobre el nivel del mar, especialmente en combinación con esfuerzo físico.

2. Tratamiento del síndrome de hiperviscosidad: si el hematocrito >65 %, después de descartar el déficit de hierro y la deshidratación, se utilizan las sangrías. En el procedimiento se extraen 250-500 ml de sangre durante 30-45 min, y luego se repone el volumen de sangre extraída con la misma cantidad de solución de NaCl al 0,9 %. Debido a los trastornos de la coagulación no se deben administrar los fármacos antiagregantes ni anticoagulantes (a no ser que existan otras indicaciones).

3. Déficit de hierro: con mayor frecuencia provocado por una repetición indebida de sangrías con el fin de disminuir el hematocrito. Este déficit se compensa al administrar preparados de hierro VO (→cap. VII.D.2).

4. Hemoptisis: generalmente no requiere tratamiento. En casos de compromiso vital (ruptura de la colateral aortopulmonar, arteria o arteriola pulmonar) se debe realizar embolización percutánea o intervención quirúrgica. Estas complicaciones tienen muy mal pronóstico. Las neumonías —que también pueden causar hemoptisis— deben tratarse en el hospital.

5. Hiperuricemia: en caso de gota se utiliza el tratamiento farmacológico (→cap. VII.H.1); no hay contraindicaciones para el tratamiento de la hiperuricemia asintomática.

6. Tratamiento avanzado específico de la HAP →cap. I.N

7. Trasplante pulmonar o pulmonar y cardíaco: debe reservarse para los enfermos con hipoxemia grave o insuficiencia cardíaca, sin contraindicaciones para la cirugía, cuando el riesgo de muerte al año sea >50 % (estimado por un médico experimentado tras una valoración clínica detallada). En los enfermos tras el trasplante pulmonar y la corrección intracardíaca de la cardiopatía la supervivencia al año es de un 70-80 %. Entre los pacientes tratados de esta manera, la supervivencia a los 4 años es de <50 %. Los resultados del trasplante pulmonar y cardíaco no son mejores; la supervivencia a los 10 años es de <30 %.

8. No se recomienda utilizar la oxigenoterapia crónica ya que su influencia en la supervivencia no es cierta.

ObservaciónArriba

Los enfermos con el síndrome de Eisenmenger deben permanecer bajo control de un cardiólogo experimentado, especializado en la atención a adultos con cardiopatías congénitas. Los enfermos estables deben someterse a control cada año.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

El embarazo de una mujer con el síndrome de Eisenmenger se asocia al riesgo de muerte de un 20-50 %, por lo que está contraindicado. La disminución de la resistencia sistémica provoca el aumento del cortocircuito derecha-izquierda y, en consecuencia, el empeoramiento de cianosis. Las resistencias grandes y continuas en la circulación pulmonar disminuyen el retorno de sangre hasta el ventrículo izquierdo, lo que a veces causa una disminución del gasto cardíaco de compromiso vital. La posibilidad de un nacimiento vivo depende de la saturación de oxígeno en sangre arterial y disminuye considerablemente cuando la SaO2 <85 %.

Después de comentar el riesgo con la embarazada, se debe tomar en consideración la continuación del tratamiento de la HP utilizado antes del embarazo (incluido el bosentán, pero es necesario informar a la paciente sobre su efecto teratogénico).

Si el estado de la embarazada o del feto empeora, se debe planificar la realización de cesárea prematura en un centro especializado.