Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho

ing. right ventricular outflow tract obstruction

DefiniciónArriba

Cambios producidos en la válvula pulmonar y en el segmento adyacente del ventrículo derecho y del tronco pulmonar que dificultan la salida de sangre desde el ventrículo derecho.

EpidemiologíaArriba

La estenosis valvular se produce en ~8 % de los enfermos con cardiopatías congénitas. La estenosis valvular congénita es 4 veces más frecuente en hombres (en un 20 % de ellos coexiste con CAP o coartación de aorta).

EtiopatogeniaArriba

Se distinguen las siguientes estenosis.

1) Valvulares (las más frecuentes): habitualmente aparecen de forma aislada, a menudo como complicación de la rubéola congénita en el embarazo; pueden aparecer en:

a) tetralogía de Fallot

b) síndrome de Noonan: baja estatura, cuello corto, orejas de implantación baja, paladar ojival, micrognatia, ptosis, hipertelorismo, discapacidad intelectual (en un 30 %), CIA, miocardiopatía hipertrófica

c) síndrome de Alagille: frente prominente, ojos hundidos, barbilla pequeña y puntiaguda, estenosis de las arterias pulmonares, estenosis de las vías biliares.

2) Subvalvulares: a menudo en relación con otras cardiopatías, con mayor frecuencia con la CIV, en la tetralogía de Fallot y con estenosis aórtica subvalvular. Una forma particular de la misma es el ventrículo derecho bicameral (estenosis del ventrículo derecho, a menudo con una CIV de pequeño tamaño).

3) Supravalvulares: raramente aisladas. Se presentan en la tetralogía de Fallot y en los síndromes de Noonan, de Williams y de Alagille.

Esta cardiopatía conduce a la dificultad en la salida de sangre desde el ventrículo derecho y al aumento de presión sistólica en el mismo, así como a la hipertrofia del miocardio y, gradualmente, a la dificultad en el llenado. La medida del grado de la estenosis se basa en el gradiente de presiones entre el ventrículo y el tronco pulmonar:

1) leve <36 mm Hg (velocidad máxima del flujo [Vmax] <3 m/s)

2) moderada 36-64 mm Hg

3) grave (estrecha) >64 mm Hg (Vmax >4 m/s).

Cuadro clínicoArriba

Síntomas: son notificados principalmente por los enfermos con estenosis moderada y grave (gradiente de presiones >50 mm Hg): cansancio fácil, disnea, dolor torácico (la denominada angina del ventrículo derecho), síncopes, ataques de anoxemia (→cap. I.H.8.5).

Signos: en la auscultación se observan los siguientes.

1) Soplo de eyección mejor audible en el II espacio intercostal en el borde izquierdo del esternón con frémito acompañante (su ausencia indica una estenosis leve); cuanto más tardío el pico del soplo, mayor el grado de estenosis. En la estenosis subvalvular el soplo se ubica en el III-V espacio intercostal. En la estenosis supravalvular (o en la estenosis del tronco pulmonar) se irradia ampliamente a la región precordial.

2) I tono normal.

3) II tono desdoblado con el componente pulmonar disminuido: en los enfermos con estenosis avanzada.

4) Chasquido sistólico que disminuye durante la inspiración: cuando los velos de la válvula son finos y movibles (rara vez en la estenosis supravalvular o subvalvular).

El cortocircuito intracardíaco, si coexiste, se asocia al riesgo de cianosis leve.

Historia naturalArriba

La estenosis valvular moderada o grave suele progresar, mientras que la leve rara vez lo hace. Las estenosis subvalvulares y supravalvulares llevan a la hipertrofia del ventrículo derecho y al aumento del gradiente de la presión.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

Signos de hipertrofia ventricular derecha en la estenosis moderada o grave.

2. Radiografía de tórax

Habitualmente silueta cardíaca no aumentada de tamaño, con dilatación del tronco pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda en la estenosis valvular. Tronco pulmonar no dilatado en la estenosis supravalvular y subvalvular. Disminución de la trama vascular periférica en la estenosis grave (gradiente máximo >80 mm Hg).

3. Ecocardiografía

Visualiza la morfología y la función del ventrículo derecho y de todo el tracto de salida del ventrículo derecho, así como el nivel (subvalvular, valvular, supravalvular), grado y consecuencias de la estenosis.

4. RMN y TC del corazón

Son especialmente útiles para visualizar la anatomía (nivel de estenosis, estenosis multinivel), especialmente las estructuras no disponibles en la imagen ecocardiográfica (p. ej. ramas periféricas de las arterias pulmonares). La RMN también permite determinar la función del ventrículo derecho.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en el estudio ecocardiográfico.

Diagnóstico diferencial

Distintas formas de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y cardiopatías con sintomatología semejante, especialmente en caso de cardiopatías coexistentes.

TratamientoArriba

Algoritmo de la toma de decisiones sobre el tratamiento invasivo →fig. I.H.8-20. 

Los enfermos con estenosis valvular grave (gradiente máximo obtenido por Doppler >64 mm Hg) deben ser tratados mediante la valvuloplastia percutánea con balón, independientemente de la presencia de síntomas, siempre y cuando la morfología de esta estenosis sea favorable. El reemplazo quirúrgico de la válvula debe justificarse con la presencia de signos de la estenosis grave. En los enfermos asintomáticos el implante quirúrgico de la válvula del tronco pulmonar debe considerarse la única opción terapéutica si se cumple ≥1 de los siguientes criterios:

1) disminución de la capacidad física confirmada en pruebas objetivas

2) empeoramiento de la función del ventrículo derecho y/o progresión de la insuficiencia tricúspide hasta por lo menos moderada

3) presión sistólica en el ventrículo derecho >80 mm Hg

4) cortocircuito derecha-izquierda por una CIA o CIV.

En los enfermos con el gradiente de presión <64 mm Hg debe considerarse el tratamiento quirúrgico, siempre y cuando se cumpla ≥1 de los siguientes criterios:

1) síntomas asociados a la estenosis

2) empeoramiento de la función del ventrículo derecho y/o progresión de la insuficiencia tricúspide hasta por lo menos moderada

3) cortocircuito derecha-izquierda por una CIA o CIV.

También se debe considerar la dilatación de los segmentos periféricos o de las ramas de las arterias pulmonares independientemente de la presencia de los síntomas, si la obstrucción es de >50 % y la presión en el ventrículo derecho derecho >50 mm Hg y/o se observa una disminución de la perfusión pulmonar.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

En caso de una estenosis grave (gradiente máximo >64 mm Hg) que no responde al tratamiento farmacológico y al reposo (en cama) durante el embarazo se puede realizar una valvuloplastia.

Las enfermas requieren observación durante el embarazo: una vez al trimestre en caso de cardiopatías leves y cada 1-2 meses en cardiopatías graves.

PronósticoArriba

La supervivencia a largo plazo después de la corrección de la estenosis valvular es similar a la de la población general. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho raramente recurre después de la corrección.