ing. left ventricular outflow tract obstruction
ClasificaciónArriba
Se distinguen las siguientes estenosis.
1) Valvulares: son las más frecuentes, habitualmente se asocian con una válvula aórtica bicúspide.
2) Subvalvulares: en forma de estenosis membranosa o de túnel fibromuscular. Es muy raro un tejido mitral accesorio o una inserción anormal del velo mitral que conducen a la misma.
3) Supravalvulares: con mayor frecuencia tienen forma de reloj de arena (con fibrosis de la túnica íntima de aorta), más raramente de septo membranoso con un pequeño orificio de ubicación central. Pueden afectar a la sección más larga de la aorta ascendente.
La estenosis puede ser aislada o multinivel.
EpidemiologíaArriba
La válvula bicúspide es la cardiopatía congénita más frecuente en adultos. Se presenta en un 1-2 % de la población y es 4 veces más frecuente en hombres. En un 20 % de los enfermos se observan cardiopatías acompañantes, con mayor frecuencia conducto arterioso de Botal y coartación de aorta.
La estenosis subvalvular es 2 veces más frecuente en hombres. Puede ser de aparición familiar en su forma aislada.
EtiopatogeniaArriba
La estenosis supravalvular forma parte del síndrome de Williams, provocado por la mutación en el cromosoma 7 (retraso del desarrollo mental, cara de duende, trastornos en el desarrollo dental, estenosis de las arterias pulmonares o periféricas, fonofobia). También puede ser una complicación de la rubéola congénita en el embarazo.
El defecto conduce a la dificultad en la salida de sangre del ventrículo izquierdo. Como consecuencia se produce el aumento de presión sistólica en el ventrículo, la hipertrofia del miocardio y la dificultad en el llenado. El gradiente de presión entre el ventrículo y la aorta constituye una medida de la estenosis. La estenosis membranosa conduce al daño de la válvula aórtica (a menudo bicúspide, por lo que a priori anormal) y a la insuficiencia de la misma. La estenosis supravalvular conduce al gradiente de presión entre el bulbo aórtico y su segmento distal, lo que causa el aumento de presión en las arterias coronarias y acelera el desarrollo de ateroesclerosis en las mismas.
Cuadro clínicoArriba
Los síntomas y signos dependen del grado de estenosis y no difieren sustancialmente de aquellos observados en los enfermos con la forma adquirida de la enfermedad (→cap. I.H.1).
La estenosis subvalvular se caracteriza por:
1) soplo de eyección intenso con frémito sistólico en el margen izquierdo del esternón en caso de estenosis grave
2) soplo diastólico de insuficiencia aórtica (frecuentemente).
En la estenosis supravalvular se presentan hallazgos similares, pero habitualmente sin soplo diastólico. Adicionalmente, se puede observar:
1) acentuación incrementada del II tono por presión aumentada en la aorta proximal a la estenosis
2) irradiación muy clara del soplo y del frémito hacia las arterias carótidas
3) soplo telesistólico u holosistólico relacionado con la estenosis de las arterias pulmonares periféricas.
Historia naturalArriba
La estenosis valvular progresa hasta convertirse en una valvulopatía significativa (especialmente cuando aparecen calcificaciones de la válvula, por lo general >60 años de edad) e insuficiencia valvular con dilatación de la aorta, lo que precisa un tratamiento quirúrgico. La dilatación de la aorta es un factor de riesgo de disección aórtica.
La estenosis subvalvular membranosa también tiene un carácter progresivo y a menudo se asocia a la insuficiencia valvular aórtica producida debido al daño de la misma por un flujo de sangre anormal (~60 %). Generalmente, la insuficiencia no supera el grado moderado.
La estenosis de tipo de túnel suele ser grave y precisa un tratamiento quirúrgico.
La estenosis supravalvular también es progresiva y se asocia a la insuficiencia de la válvula aórtica. En el desarrollo del síndrome de Williams pueden aparecer estenosis de las arterias pulmonares o periféricas.
Durante toda la enfermedad los pacientes tienen riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. ECG
Signos de hipertrofia ventricular izquierda en la estenosis grave. La prueba de esfuerzo es útil en los enfermos asintomáticos con estenosis moderada o grave para confirmar o descartar la presencia de sus signos, evaluar la tolerancia al esfuerzo, los cambios de presión arterial durante el esfuerzo y la presencia de arritmias.
2. Radiografía de tórax
Silueta cardíaca a menudo normal, dilatación de la aorta ascendente (rara en la estenosis supravalvular).
3. Ecocardiografía
Permite evaluar los cambios morfológicos y funcionales en cada tipo de estenosis. El examen transesofágico permite valorar con mayor precisión la disfunción de la válvula o el área valvular disminuida (por planimetría). Criterios de la extensión de la valvulopatía: iguales que en la forma adquirida de estenosis valvular aórtica (→cap. I.H.1).
4. RMN y TC del corazón
Son útiles para la evaluación de la dilatación aórtica cuando los resultados de una valoración ecocardiográfica son inciertos. Se utiliza la TC para evaluar el grado de calcificación de la válvula (lo que es importante en caso de una estenosis de flujo y/o gradiente bajos).
5. Cateterismo cardíaco
Se realiza en caso de dudas después de una valoración no invasiva, así como para evaluar las arterias coronarias o al considerar la valvuloplastia con balón.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico se basa principalmente en el estudio ecocardiográfico. El diagnóstico diferencial incluye distintas formas morfológicas de la enfermedad.
TratamientoArriba
El tratamiento quirúrgico en pacientes con indicaciones para el mismo (→más adelante) produce buenos efectos. Después de la intervención, los enfermos deben permanecer bajo atención especializada y realizar controles anuales.
1. Indicaciones para el tratamiento quirúrgico de los enfermos con estenosis valvular grave →fig. I.H.8-21 y cap. I.H.1.
2. La estenosis supravalvular debe tratarse quirúrgicamente, si
1) aparecen síntomas y signos (en reposo o durante el esfuerzo) asociados a la estenosis y el gradiente medio es de ≥40 mm Hg
2) el gradiente medio es de <40 mm Hg, pero se observa
a) síntomas asociados a la estenosis (disnea de esfuerzo, angina de pecho, síncopes)
b) disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (FEVI <50 % sin otra causa)
c) indicaciones para la revascularización de las arterias coronarias o para la cirugía de la valvulopatía.
Se puede considerar la cirugía de la estenosis si el gradiente de presión medido mediante Doppler ≥40 mm Hg, siempre y cuando no se presenten síntomas, disfunción ventricular izquierda ni hipertrofia ventricular izquierda, el resultado de la prueba de esfuerzo sea normal y el riesgo asociado a la cirugía sea bajo.
3. La estenosis subvalvular acompañada de síntomas, de gradiente medio medido mediante Doppler ≥40 mm Hg, o de insuficiencia de la válvula aórtica grave precisa tratamiento quirúrgico. Se debe considerar la cirugía en los enfermos asintomáticos en los cuales:
1) el gradiente sistólico medio <40 mm Hg, pero FEVI <50 % (el gradiente puede estar disminuido debido a la disminución del flujo)
2) la insuficiencia aórtica es grave y el diámetro sistólico del ventrículo izquierdo >50 mm (o 25 mm/m2 sc.)
3) el gradiente medio ≥40 mm Hg (por Doppler) y se observa
a) una disminución de la presión arterial durante la prueba de esfuerzo por debajo del valor inicial, o
b) una hipertrofia ventricular izquierda importante.
Se puede considerar el tratamiento quirúrgico, si:
1) el gradiente medio por Doppler ≥40 mm Hg, el ventrículo izquierdo es normal (FEVI >50 %, sin signos de hipertrofia ventricular izquierda), el resultado de la prueba de esfuerzo es normal y el riesgo quirúrgico es bajo
2) la insuficiencia aórtica es mayor que leve y se ha documentado su carácter progresivo (tratamiento con el fin de prevenir la ulterior progresión).
Situaciones especialesArriba
Embarazo
No está contraindicado, si la estenosis no es grave. Una estenosis grave debe tratarse quirúrgicamente antes del embarazo.
Con mayor frecuencia, la estenosis valvular se asocia a la válvula bicúspide, la cual puede conducir a la dilatación de la aorta y a la disección de su pared (el riesgo de disección aumenta en el embarazo). Por esta razón, en las mujeres con válvula bicúspide se deben realizar mediciones de la aorta antes y durante el embarazo. Si el diámetro de la aorta ascendente >50 mm, se debe considerar el tratamiento quirúrgico previo al embarazo.
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