Coartación aórtica

lat. coarctatio aortae; stenosis isthmi aortae

ing. aortic coarctation

DefiniciónArriba

La coartación aórtica es una cardiopatía que consiste en la existencia de una estenosis de la aorta, por lo general en la zona del istmo aórtico, es decir por debajo de la salida de la arteria subclavia izquierda, frente a la salida del ligamento arterioso.

EpidemiologíaArriba

En adultos suele presentarse como una cardiopatía aislada. Es 2-5 veces más frecuente en hombres. En ~85 % de los casos es acompañada de la válvula aórtica bicúspide. En un 35 % de los enfermos se asocia al síndrome de Turner.

EtiopatogeniaArriba

Consiste en el engrosamiento local de la túnica media de la pared posterolateral de la aorta. Se suele desarrollar circulación colateral por las arterias mamarias internas y las arterias intercostales. Los aneurismas del polígono de Willis, la anomalía no cardíaca más frecuente, aparecen en un 3-5 % de los enfermos. Formas más raras de la coartación son la hipoplasia de la parte del arco aórtico o la interrupción de su continuidad.

Cuadro clínicoArriba

Los síntomas aparecen por lo general en la 2.ª o 3.ª década de la vida y se asocian a la hipertensión arterial en en la zona de la aorta proximal a la estenosis.

Se presenta la hipertensión arterial (confirmada mediante medición en los miembros superiores; es ≥10 mm Hg más alta que en la arteria poplítea), a veces existen diferencias entre las mediciones en ambas arterias braquiales si la estenosis afecta a la salida de la arteria subclavia izquierda, o pulso débil o ausente en las arterias femorales. La claudicación intermitente es rara, debido a la circulación colateral bien desarrollada.

En la parte izquierda de la región interescapular se puede escuchar un soplo producido por el flujo sanguíneo a través de estenosis de la aorta, y en la región precordial aparecen soplos secundarios a la valvulopatía aórtica.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

Signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo.

2. Radiografía de tórax

Una muesca característica en la silueta de la aorta (signo de la cifra “3”) y muescas (escotaduras) en los bordes inferiores de las costillas, que son provocadas por una compresión debida a la dilatación de las arterias de la circulación colateral y que aparecen a los 12-14 años de edad (→fig. I.H.8-22); dilatación de la arteria subclavia izquierda y de la aorta ascendente.

3. Ecocardiografía transtorácica

Permite valorar las consecuencias funcionales, el gradiente de presión antes y después de la estenosis y las características del flujo sanguíneo en la aorta abdominal, pero puede no visualizar la morfología de la estenosis. La estimación del gradiente de flujo por la estenosis mediante Doppler no es exacta, tanto en la coartación nativa, como después de una corrección de la misma. La prolongación del flujo diastólico en la aorta descendente torácica y abdominal indica una estenosis importante o la recidiva de la misma.

4. RMN y TC del corazón con reconstrucción en 3D

Son métodos de elección para el diagnóstico de imagen no invasivo de la aorta en adultos. Ambos métodos permiten diagnosticar complicaciones: pseudoaneurismas y aneurismas, así como recurrencias de la estenosis.

5. Cateterismo cardíaco con medición de las presiones

El gradiente de presión “pico a pico” >20 mm Hg indica una estenosis significativa desde el punto de vista funcional (cuando no hay una circulación colateral bien desarrollada). La anestesia general durante el examen puede causar una falsa disminución de este gradiente.

Criterios diagnósticos

En adultos la coartación aórtica suele observarse durante el diagnóstico de hipertensión arterial o cefalea mediante pruebas de imagen.

TratamientoArriba

Algoritmo de la toma de decisiones sobre el tratamiento invasivo →fig. I.H.8-23.

La reparación de la coartación o de la recoartación (percutánea o quirúrgica) está indicada en pacientes con hipertensión arterial y con gradiente de presión elevado entre el miembro superior y el miembro inferior confirmado en una evaluación invasiva (gradiente “pico a pico” [→cap. I.B.8.1] ≥20 mm Hg). Se prefiere la reparación percutánea con stent, siempre y cuando sea técnicamente posible. Se debe considerar implantar un stent en los pacientes con hipertensión arterial y estenosis de ≥50 % del diámetro de la aorta abdominal a nivel de diafragma, incluso si el gradiente “pico a pico” <20 mm Hg, bajo la condición de que sea posible realizar una intervención eficaz. En los enfermos con presión arterial normal, la implantación del stent:

1) se debe considerar si el gradiente de presión entre el miembro superior y el miembro inferior confirmado en una evaluación invasiva “pico a pico” ≥20 mm Hg,

2) se puede considerar incluso con el gradiente <20 mm Hg, si se ha detectado una estenosis ≥50 % de la luz aórtica a nivel de diafragma.

ObservaciónArriba

Después de la cirugía realizada a edad adulta a menudo persiste la hipertensión arterial. El control anual debe enfocarse en la detección de una eventual recidiva de la estenosis (es necesario medir de manera rutinaria la presión arterial en el miembro derecho superior e inferior).  Es necesario buscar activamente complicaciones en forma de aneurisma, pseudoaneurisma y disección aórtica.

PronósticoArriba

Alrededor de 3/4 de los enfermos no tratados de manera invasiva llegan a la 5.ª década de la vida. La muerte normalmente se produce debido a la insuficiencia cardíaca, ruptura o disección aórtica, infección de la pared de la aorta, hemorragia intracraneal o complicaciones de la enfermedad coronaria de progresión rápida. En los enfermos operados también se observa la aparición precoz de la enfermedad coronaria y el aumento del riesgo de muerte por causas cardiovasculares.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

La cardiopatía debe corregirse antes del embarazo. En caso de un embarazo no planificado, es posible realizar una dilatación percutánea si no se ha logrado controlar la presión arterial y la función del ventrículo izquierdo está deprimida. El embarazo aumenta el riesgo de ruptura o disección aórtica en la zona de coartación. En caso de una coartación corregida con éxito, no hay contraindicaciones para el embarazo. Una coartación aórtica grave no tratada es una contraindicación para quedarse embarazada.

Si después de la intervención se presenta hipertensión arterial residual, estenosis aórtica o aneurisma de aorta, la mujer tiene un riesgo elevado de ruptura de la aorta o del aneurisma cerebral durante el embarazo o el parto. Los factores de riesgo adicionales de esta complicación incluyen: dilatación de la aorta ascendente y válvula aórtica bicúspide. Es necesario el control estricto de la presión arterial (consultas ≥1 vez al trimestre). La hipertensión arterial debe tratarse con cuidado, ya que existe un riesgo de hipoperfusión de la placenta.