Malformaciones pericárdicas congénitas

Epidemiología: la ausencia congénita parcial (derecha o izquierda) o completa del saco pericárdico se encuentra con una frecuencia de 1/10 000 autopsias; en el 30 % de los casos coexiste con otros defectos (quistes, véase más arriba).

Cuadro clínico: la mayoría de las personas con defectos pericárdicos congénitos no presentan síntomas. La ausencia parcial del saco pericárdico en el lado izquierdo puede dar lugar a una hernia que contiene el apéndice auricular izquierdo, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. En estos casos, puede aparecer dolor en el pecho, disnea, síncope y, en raras ocasiones, muerte cardíaca repentina debido a la obstrucción del flujo sanguíneo o arritmias.

Diagnóstico: el diagnóstico de la hernia pericárdica se establece por medio de una prueba de imagen: ecocardiografía, TCRMN.

Tratamiento: en el caso de una hernia que amenace con quedar estrangulada, se realiza una cirugía pericárdica.