Aneurisma de aorta torácica

Cuadro clínicoArriba

1. Síntomas

1) dolor torácico y dolor de espalda (en el 25 % de pacientes sin disección): como consecuencia de la compresión de los órganos intratorácicos o de la pared torácica, o como consecuencia de erosiones óseas; por lo general es constante, punzante y a menudo intenso. La ruptura del aneurisma provoca un dolor constante e intenso en el tórax con un choque hipovolémico de desarrollo rápido.

2) disfagia: poco frecuente, ocasionada por la compresión del esófago

3) voz ronca: provocada por la compresión del nervio laríngeo recurrente

4) tos, disnea (a veces dependientes de la postura corporal), hemoptisis y neumonías recurrentes: como consecuencia de la compresión de la tráquea o los bronquios principales producida por el aneurisma del arco aórtico o de la aorta descendente

5) síndrome de Horner

2. Signos

En el aneurisma de aorta ascendente o de arco aórtico pueden producirse:

1) síntomas de insuficiencia aórtica (cap. I.H.2), a menudo con síntomas de insuficiencia cardíaca

2) síntomas del síndrome de vena cava superior inducidos por la compresión de dicha vena (cap. X.F.1)

3) a veces el primer síntoma del aneurisma es un accidente embólico en forma de ictus, isquemia de extremidades inferiores o intestinal, o infarto renal. En ocasiones los pacientes desarrollan el síndrome del dedo azul (blue toe syndrome), una isquemia aguda de los dedos de los pies generada por pequeñas embolias procedentes de la cavidad del aneurisma (fig. I.O.1-2); a veces provoca una necrosis de dedos con pulso presente en las arterias tibial posterior y dorsal del pie.

Historia naturalArriba

Los aneurismas de aorta ascendente aumentan de media 1 mm/año, y los aneurismas de aorta descendente, 3 mm/año. Los aneurismas familiares de aorta torácica aumentan hasta 2,1 mm/año (media entre la aorta ascendente y la descendente), en el síndrome de Marfan 0,5–1 mm/año, y en el síndrome de Loeys-Dietz hasta más de 10 mm/año, lo cual provoca la muerte prematura (a una edad media de 26 años). La probabilidad de disección o ruptura de la aorta incrementa de manera brusca cuando el diámetro de la aorta ascendente mide >60 mm y el de la aorta descendente >70 mm (con un aneurisma de aorta torácica de >60 mm de diámetro es de 7 %/año, y de <50 mm de diámetro, 2 %/año).

DiagnósticoArriba

Pruebas auxiliares

1. Radiografía de tórax

Muestra la dilatación de la aorta (fig. I.O.1-3A y fig. I.O.1-3B); prueba de baja sensibilidad y especificidad. Aunque la silueta de la aorta sea normal, no se puede descartar la presencia de un aneurisma de aorta ascendente.

2. Ecocardiografía

El estudio transtorácico se utiliza para diagnosticar y controlar algunos segmentos de la aorta, sobre todo los proximales: la raíz aórtica (examen en proyección paraesternal en el eje largo y en proyección de cinco cavidades), el arco aórtico y los vasos grandes que parten de él (en proyección paraesternal). También permite visualizar la aorta descendente en dimensión transversal (detrás de la aurícula izquierda en proyección paraesternal en el eje largo y en proyección de cuatro cavidades) y longitudinal tras rotar la sonda. Es un método de cribado útil para examinar la aorta ascendente. Permite realizar mediciones en serie (en el tiempo) del diámetro máximo de la raíz aórtica y evaluar la insuficiencia aórtica. La información recabada en los siguientes análisis es útil para determinar el momento adecuado de la cirugía electiva del aneurisma.

La ecocardiografía transesofágica (fig. I.O.1-3C) permite evaluar con precisión la válvula aórtica y la aorta desde la raíz hasta el tronco celíaco. Debido al recorrido anatómico del bronquio derecho y la tráquea, hay un segmento corto de la parte distal de la aorta ascendente que no se observa con esta técnica. Esta prueba es de utilidad para controlar y optimizar la intervención intravascular en los aneurismas de aorta torácica.

3. Angio-TC

Permite valorar con precisión el tamaño y la morfología del aneurisma, así como su relación anatómica con los órganos adyacentes y las arterias que salen de la aorta (fig. I.O.1-4). Suele ser suficiente como estudio preoperatorio del enfermo. Presenta varias ventajas en comparación con otras pruebas de imagen: amplia disponibilidad de la prueba, breve tiempo de adquisición y procesamiento de imágenes, posibilidad de mostrar toda la aorta en 3D, posibilidad de detectar la concomitancia de una disección, un hematoma intramural (TC sin medio de contraste) o una úlcera penetrante (TC con medio de contraste).

4. Angio-RMN

Indicada para evaluar el tamaño y la extensión del aneurisma en los pacientes no aptos para la angio-TC (cap. I.B.4.2.2.3). La angio-RMN está justificada especialmente en el marco de pruebas de control en serie en pacientes más jóvenes, ya que no genera exposición a radiación ionizante ni requiere el uso de un medio de contraste de yodo. Esta prueba es menos útil en los estados agudos debido a que su disponibilidad es limitada, es complicado controlar el estado de los enfermos durante la prueba y requiere más tiempo para registrar las imágenes. Además, no permite valorar las calcificaciones en la válvula aórtica ni en las zonas de anclaje de los stent recubiertos.

5. PET

Es una prueba útil en las enfermedades inflamatorias de la aorta (enfermedad de Takayasu, arteritis de células gigantes) en las que puedan producirse aneurismas de aorta torácica, así como en el diagnóstico de infecciones de stent recubierto. Puede constituir un elemento del estudio de imagen híbrido (PET-TC).

6. Aortografía

En algunos pacientes aptos para la intervención intravascular (implante de stent recubierto), está indicado realizar una angiografía con un catéter calibrado. No permite evaluar la pared vascular ni los aneurismas pequeños rellenos de coágulos.

7. Ecografía intravascular

Permite optimizar la imagen de la pared aórtica durante el tratamiento endovascular.

Criterios de diagnóstico

El diagnóstico se suele establecer con base en el resultado de pruebas de imagen (radiografía de tórax, ecografía abdominal, ecocardiografía) realizadas por otras indicaciones. En la actualidad, ~50 % de los aneurismas de aorta torácica se diagnostican en el periodo asintomático por casualidad.

En caso de detectar un aneurisma de aorta a cualquier nivel, se debe examinar toda la aorta para descartar la presencia de aneurismas en otros segmentos. Al mismo tiempo, se recomienda evaluar la válvula aórtica, normalmente mediante un ecocardiograma. Asimismo, se debe considerar la realización de una ecografía (Doppler) de las arterias periféricas para detectar aneurismas en dichos vasos.

TratamientoArriba

Tratamiento conservador

Es fundamental eliminar los factores de riesgo de enfermedades cardiovasculares, en especial dejar de fumar y normalizar la presión arterial que, en ausencia de signos de disección aórtica, debe ser <140/90 mm Hg.

Se ha documentado la eficacia de los β-bloqueantes a la hora de ralentizar el aumento del aneurisma de aorta y limitar las complicaciones en el síndrome de Marfan y el síndrome de Loeys-Dietz. La administración de β-bloqueantes en los pacientes con válvula aórtica bicúspide y dilatación de la raíz aórtica >40 mm es una práctica común, aunque no existen pruebas que demuestren su eficacia de manera concluyente. La administración crónica de β-bloqueantes VO reduce la incidencia de eventos coronarios en los pacientes operados de aneurisma.

Estos fármacos también están recomendados en los pacientes con síndrome de Marfan (cap. I.T.1).

Las últimas investigaciones han confirmado que el losartán inhibe la dilatación de la raíz aórtica en los pacientes con síndrome de Marfan (cap. I.T.1).

Tratamiento invasivo

Según las guías de la ESC (2014), el tratamiento invasivo está indicado en los siguientes casos:

1) aneurismas de aorta ascendente asintomáticos de diámetro:

a) ≥55 mm en todos los pacientes sin síndrome de Marfan

b) ≥50 mm en los pacientes con válvula aórtica bicúspide y factores de riesgo (cap. I.H.2)

c) ≥50 mm en los pacientes con síndrome de Marfan (≥45 mm con presencia de factores de riesgo: cap. I.H.2)

2) aneurismas de aorta descendente asintomáticos de ≥55 mm (intervenciones intravasculares) o ≥60 mm (operaciones en las que técnicamente no sea posible realizar un tratamiento intravascular) de diámetro

3) todos los aneurismas sintomáticos o rotos.

Se pueden aceptar valores umbrales más bajos para el tratamiento invasivo en los pacientes con dimensiones corporales pequeñas (p. ej. en el síndrome de Turner, el tratamiento invasivo se considera con una aorta de ≥27,5 mm/m2 de sc.), en los casos de progresión rápida del aneurisma, insuficiencia aórtica y planificación de embarazo, y según las preferencias del paciente.

Los aneurismas de aorta ascendente y arco aórtico constituyen una indicación para el tratamiento quirúrgico. El objetivo esencial del tratamiento quirúrgico es prevenir la disección o la ruptura de la aorta restableciendo el tamaño adecuado de la aorta ascendente. Si el aneurisma afecta a ≥1 senos aórticos (seno de Valsalva), el tratamiento dependerá del grado de afectación del anillo aórtico y la válvula aórtica. En los casos con válvula tricúspide normal sin insuficiencia (o cuando la insuficiencia solo es central y secundaria a la dilatación del anillo de la válvula), se prefiere una cirugía conservadora que mantenga la válvula nativa. Estas operaciones están especialmente recomendadas en los pacientes jóvenes; en algunos centros también se realizan en los casos de válvula aórtica bicúspide e insuficiencia aórtica causada por factores distintos a la dilatación aislada del anillo de la aorta. En el resto de casos (p. ej. ateroesclerosis aórtica, estenosis de la válvula aórtica) se implanta una prótesis compuesta (de aorta ascendente y una válvula) de plástico o un xenoinjerto en función de la edad del paciente y las contraindicaciones para el tratamiento anticoagulante a largo plazo.

En caso de un aneurisma aislado del arco aórtico, se debe considerar la operación si el diámetro de la aorta es ≥55 mm o se observan signos de compresión local ligada al aneurisma. Si el aneurisma afecta al orificio del tronco braquioencefálico, se implanta un injerto de arco aórtico con circulación extracorpórea. Muchos reemplazos del arco aórtico son reoperaciones necesarias a causa de un aneurisma que se produce tras una disección aórtica tipo A. Esta, a su vez, es la consecuencia del alcance limitado del recambio de aorta ascendente o de la reparación del segmento proximal del arco aórtico realizados de forma urgente. A la hora de decidir si operar o no el arco aórtico, se debe tener en cuenta que el riesgo de muerte perioperatoria o ictus es mayor que en las intervenciones en el resto de partes de la aorta.

Los aneurismas de aorta descendente se pueden operar o tratar de forma endovascular (implante de stent recubierto: endoprótesis vascular; TEVAR [thoracic endovascular aortic repair]). Si las condiciones anatómicas lo permiten, se recomienda optar por un tratamiento intravascular antes que la operación, excepto en los pacientes con síndrome de Marfan. En cuanto a la cirugía electiva, la incidencia de muertes y complicaciones neurológicas (ictus, paraplejia) en los enfermos que reciben tratamiento intravascular es menor que en los enfermos operados. No obstante, la supervivencia a medio plazo es similar en ambos grupos.

Complicaciones de los tratamientos intravasculares: fugas, complicaciones neurológicas y, con menos frecuencia, disección retrógrada de aorta ascendente (en 1,3 % de los pacientes), lesiones iatrogénicas de la pared vascular e infección del injerto.

En el tratamiento de los aneurismas crónicos, y en la actualidad también en el de la disección aguda de aorta que afecte a la aorta ascendente, el arco aórtico y la aorta descendente, a veces se opta por un enfoque híbrido (en un procedimiento único) que consiste en reemplazar la aorta ascendente y el arco aórtico e implantar un stent recubierto en la aorta descendente. Es una intervención complicada desde el punto de vista técnico, dura más y está ligada a un mayor riesgo de complicaciones neurológicas, pero las probabilidades de reintervención a largo plazo son menores.

SeguimientoArriba

En los pacientes asintomáticos, se debe controlar el desarrollo natural del aneurisma, a ser posible mediante angio-TC o angio-RMN. La primera prueba de control se debe realizar 6 meses después de detectar el aneurisma, y después una vez cada 12 meses (si el aneurisma no aumenta y su diámetro mide <45 mm) o cada 6 meses (si aumenta significativamente en cada prueba o su diámetro mide ≥45 mm y <55 mm; la prueba se debe repetir hasta que se confirme la estabilidad de los cambios). Las siguientes pruebas deben realizarse por medio del mismo método y en el mismo centro. Después de la reparación intravascular del aneurisma de aorta torácica, se debe realizar una prueba de imagen de la aorta (a ser posible angio-TC) tras 1, 6 y 12 meses, y después una vez al año. Si los resultados de las pruebas de imagen permanecen estables y no se produce ninguna fuga en los 24 meses posteriores a una intervención, las siguientes pruebas de imagen se pueden realizar cada 2 años, con una valoración clínica cada año.

La angio-RMN permite evaluar los stent recubiertos de nitinol. Sin embargo, como no permite visualizar las partes de metal de los stent, es necesario realizar una radiografía de tórax adicional para detectar la posible desintegración estructural del esqueleto metálico del stent. La ecocardiografía transesofágica, en combinación con la radiografía de tórax, permite controlar los pacientes con insuficiencia renal grave y contraindicaciones para la angio-TC o la RMN.

ComplicacionesArriba

De forma progresiva o periódica, el diámetro del aneurisma incrementa. Además, se forma un coágulo parietal que va aumentando de tamaño debido al flujo sanguíneo turbulento en los límites del aneurisma.  Estas lesiones son la causa de las complicaciones más frecuentes de los aneurismas:

1) ruptura del aneurisma

2) accidentes isquémicos tromboembólicos

3) compresión o erosión de las estructuras adyacentes

4) disección (cap. I.O.1.2.1).

Los aneurismas de aorta torácica se rompen hacia:

1) la cavidad pleural (normalmente la izquierda)

2) el mediastino

3) el pericardio: provocan taponamiento cardíaco de desarrollo rápido

4) el esófago (poco común): originan hematemesis potencialmente mortal

El 80 % de los pacientes que sufren una ruptura de aorta torácica mueren en un día.

INFLUENCIA SOBRE LA ACTIVIDAD VITALArriba

En los pacientes con síndrome de Marfan, otras elastopatías o válvula aórtica bicúspide y dilatación de la raíz aórtica >40 mm, se desaconseja realizar esfuerzos isométricos con una carga estática grande (p. ej. levantamiento de pesas).