Malformaciones arteriovenosas congénitas (MAC)

lat. fistula arteriovenosa

ingl. arteriovenous fistula

DefiniciónArriba

Las malformaciones arteriovenosas congénitas (fístulas arteriovenosas congénitas) son conexiones anómalas entre arterias y venas de un diámetro que oscila entre 0,01 y varios mm. Pueden formarse en todos los lechos vasculares, con más frecuencia en las extremidades y en la pelvis.

EpidemiologíaArriba

Son poco comunes; las pélvicas son más frecuentes en mujeres, y las de extremidades en hombres.

Etiología y patogeniaArriba

Las fístulas se produce como consecuencia de trastornos en el desarrollo vascular entre la 4ª y la 19ª semana del periodo prenatal. Aparecen como defectos aislados o asociados a hemangiomas. Crecen a medida que se desarrolla el organismo y alcanzan la fase estable en la edad adulta. Las fístulas pélvicas suelen estar abastecidas por la arteria ilíaca interna.

Cuadro clínicoArriba

Las fístulas pequeñas no provocan síntomas. Sin embargo, las grandes generan síntomas locales y generales en función de las dimensiones del cortocircuito arteriovenoso. A menudo se manifiestan en la infancia o en la juventud. Suelen afectar a las extremidades inferiores, la pelvis o el sistema nervioso central. Lo más común es observar una dilatación de las venas alimentadas por la fístula; también causan otros síntomas, como edema de extremidades, dolor o parestesias. A menudo se escucha un soplo vascular sobre la fístula en la auscultación. Al palpar la vena dilatada, se percibe una temperatura elevada en la piel adyacente, así como pulsaciones y temblores en la pared vascular. En cortocircuitos grandes, puede producirse una isquemia arterial que se manifiesta por medio de un enfriamiento de las partes de la extremidad distales a la fístula y una claudicación intermitente. En los casos extremos, se observan ulceraciones crónicas. El síntoma principal de las fístulas grandes es la circulación hipercinética, que con el tiempo se puede transformar en un cuadro de insuficiencia ventricular derecha.

Las malformaciones intracraneales pueden provocar hemorragias intracraneales (53 %), convulsiones (43 %), cefaleas (34 %), paresias progresivas y otros trastornos neurológicos (21 %).

DiagnósticoArriba

Pruebas auxiliares

1. Ecografía Doppler color y Doppler de potencia

Permite localizar la mayoría de fístulas (fig. I.T.3-2).

2. Angiografía

Permite evaluar los vasos de entrada y salida y refleja la cantidad y el tamaño de las fístulas (fig. I.T.3-3).

3. TC espiral y RMN

Reflejan con precisión el defecto y la ubicación de la malformación con respecto a los órganos adyacentes.

TratamientoArriba

El tratamiento quirúrgico es el más eficaz, pero no suele ser viable; a menudo se consigue llevar a cabo solo una resección parcial. Algunas fístulas se pueden obliterar por medio de catéteres (a menudo incluso de <1 mm de diámetro) en una intervención intravascular que consiste en introducir el material de obliteración (normalmente alcohol de polivinilo o pegamento de cianoacrilato) en el núcleo de la malformación (red de vasos que conectan los vasos de entrada y de salida). En los primeros días posteriores a la intervención, el paciente desarrolla un síndrome de posembolización en forma de fiebre moderada y dolor causado por la isquemia. La embolización de las lesiones superficiales grandes puede provocar necrosis cutánea y ulceraciones considerables. Es necesario sopesar cuidadosamente las indicaciones de tratamiento, ya que las malformaciones tienden a reaparecer. Por lo tanto, cerrar solo los vasos de entrada provoca la recurrencia del defecto, que a menudo provoca problemas aún peores.

Las lesiones intracraneales suelen requerir tratamiento neuroquirúrgico, tratamiento intravascular, radioterapia o la combinación de estos métodos.