Hemangiomas

lat. haemangiomata

ingl. hemangiomas

DefiniciónArriba

El hemangioma es una malformación de naturaleza neoplásica benigna que deriva de los capilares. Esencialmente, consiste en una proliferación de células endoteliales y mastocitos.

EpidemiologíaArriba

La prevalencia de los hemangiomas llega al 10 % de todos los bebés. En las niñas es 2–5 veces más frecuente que en los niños. El número de hemangiomas disminuye con la edad, algunos desaparecen, y tras los 10 años de vida quedan <10%.

Etiología y patogeniaArriba

La mayoría de los hemangiomas presentan 2 fases de desarrollo de mecanismos desconocidos: proliferación e involución. Esta última consiste en el desarrollo de una fibrosis en la luz de los capilares y un incremento del número de mastocitos en las proximidades con signos de apoptosis aumentada.

Cuadro clínicoArriba

La mayoría de los hemangiomas se localizan en el cuero cabelludo y en la nuca. Los hemangiomas superficiales tienen forma de puntos de color rojo vivo, suelen ser algo protuberantes y normalmente miden 1–3 mm de diámetro. Por su parte, los profundos traslucen a través de la piel en un color azulado. Los hemangiomas son duros y esponjosos, y en el periodo de involución se vuelven blandos y se extinguen desde dentro. En el 50 % de los casos, los hemangiomas extintos dejan cicatrices, pigmentaciones o telangiectasias.

Los hemangiomas conocidos como "manchas de vino de Oporto" (port wine stain [naevus flammeus]) son poco comunes, suelen afectar a un lado del cuerpo y por lo general no desaparecen con la edad. Localizado en el área inervada por el nervio trigémino, es un signo del síndrome de Sturge-Weber.

El diagnóstico de hemangiomas superficiales es sencillo, solo precisa de una exploración física. Los hemangiomas de órganos internos plantean un problema diagnóstico complicado. Rara vez, en los adultos se desarrolla un síndrome de coagulación intravascular ligado a la formación de trombos en los hemangiomas gigantes (síndrome de Kasabach-Merritt).

La prueba de imagen más valiosa es la RMN con medio de contraste. La ecografía Doppler de potencia y la arteriografía también suelen ser útiles. Durante esta última, se pueden embolizar los hemangiomas localizados en los órganos internos (p. ej. en el hígado).

Historia naturalArriba

Los hemangiomas se caracterizan por un crecimiento en el primer año de vida y una atrofia (involución) en la infancia temprana. La mayoría de hemangiomas desaparecen total o parcialmente antes de los 12 años de vida.

TratamientoArriba

Una vez finalizada la involución, los hemangiomas cutáneos restantes se pueden eliminar sin problemas con láser. Los hemangiomas son sensibles a los glucocorticoides (se inyecta la lesión localmente y de forma adicional se administra un fármaco VO o iv.). El tratamiento con glucocorticoides se considera en ciertos casos con afectación de la cavidad orbitaria o de órganos internos en los que los hemangiomas provoquen hemorragias espontáneas. El tratamiento quirúrgico es poco frecuente. Principalmente se recurre a él cuando el paciente presenta hemangiomas tuberosos grandes y en crecimiento en los órganos internos que no reaccionen al tratamiento con corticoides.  Entonces, está indicado realizar una embolización previa del tumor.

Formas especialesArriba

1. Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

Se trata de una anomalía de los vasos sanguíneos de herencia autosómica dominante. Se caracteriza por unas dilataciones de los vasos sanguíneos en forma de telaraña (telangiectasias) o, a veces, por malformaciones arteriovenosas mayores (normalmente en los pulmones). Cursa con hemorragias nasales recurrentes, hemoptisis, melena y hematuria. Los síntomas suelen intensificarse con la edad.

Los criterios clínicos de diagnóstico incluyen: hemorragias nasales, telangiectasias, afectación de vísceras, incidencia de la enfermedad en familiares de 1er grado. Si se cumplen 3–4 criterios, el diagnóstico es seguro; si se cumplen 2, es posible; y si se cumplen <2, improbable. El tratamiento es únicamente sintomático: se detienen las hemorragias y se complementa el déficit de hierro. En ocasiones es necesario transfundir sangre.

2. Enfermedad de von Hipple-Lindau

Es una enfermedad de herencia autosómica dominante. Entre los síntomas típicos cabe mencionar el desarrollo de hemangiomas –hemangioblastomas incluidos– en el cerebelo (fig. IV.E.3-4) o la retina (fig. IV.E.3-2), quistes en el páncreas y en los riñones y un feocromocitoma (en ~10 %: tipo 2 de la enfermedad; en el tipo 1 no se desarrolla este tumor), y carcinoma renal de células claras (fig. IV.E.3-3), que constituye una causa de muerte frecuente. El diagnóstico clínico de la enfermedad se puede establecer si se producen ≥1 manifestaciones del sistema nervioso o la retina y 1 asociada a los órganos de la cavidad abdominal. Con antecedentes familiares, basta con confirmar una de estas manifestaciones.