Bronquiolitis obliterante

lat. bronchiolitis obliterans

ing. constrictive bronchiolitis

Se caracteriza por la aparición de fibrosis bronquiolar que conduce a la estenosis e incluso obstrucción de los bronquiolos. Se presenta con mayor frecuencia en las enfermedades del tejido conectivo, especialmente en la artritis reumatoide, a consecuencia de infecciones (virales o por micoplasma), inhalación de sustancias tóxicas o por uso de fármacos (sales de oro y penicilamina). Puede asociarse a la colitis ulcerosa. También se han descrito casos después del consumo de hojas o jugo de Sauropus androgynus, un arbusto que contiene papaverina y es comúnmente utilizado en Asia, también para adelgazar. El síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO) que aparece tras un trasplante pulmonar, cardíaco o de células hematopoyéticas tiene características de un rechazo crónico. El riesgo de desarrollo de SBO puede ser elevado debido a la contaminación atmosférica, infecciones bacterianas o virales, y al tipo de microbioma pulmonar. Esta complicación puede diagnosticarse transcurridos por lo menos 3 meses desde del trasplante. Normalmente se presenta al año, y a los 5 años aparece incluso en ~65 % de los enfermos, siendo la principal causa de muerte.

Cuadro clínico: los síntomas principales son la tos y disnea progresiva. En la exploración física a veces se auscultan crepitantes bibasales. En la mayoría de los casos la enfermedad progresa y los enfermos fallecen a consecuencia de insuficiencia respiratoria.

La capacidad de difusión pulmonar por lo general está disminuida. En 1/3 de los casos, la radiografía de tórax no evidencia cambios. A veces se observan signos de hiperinsuflación pulmonar y en ocasiones de bronquiectasias. Es más característica la imagen de la TC de alta resolución. Puede mostrar un patrón de perfusión en mosaico, que depende del flujo sanguíneo reducido en las áreas de obstrucción bronquiolar, y de flujo aumentado en las áreas normales, así como bronquiectasias proximales y distales (→fig. II.C.11-1). En la fase espiratoria típicamente se observa atrapamiento aéreo (→fig. II.B.4-21).

Diagnóstico: según las guías de ISHLT/ATS/ERS 2014, el diagnóstico definitivo requiere una biopsia pulmonar abierta, por lo que en los casos postrasplante se define como SBO sin requerir biopsia. El diagnóstico se basa en la disminución del VEF1 que se mantiene durante ≥3 semanas. VEF1 <80 % indica un SBO probable; 66-80 %, grado I; 51-65 %, grado II; y <50 % un SBO de grado III. Para diagnosticar el SBO es imprescindible descartar otras causas de reducción del VEF1, tales como p. ej. infección, estenosis de la anastomosis bronquial, compromiso del trasplante por enfisema, derrame pleural y embolismo pulmonar.

Tratamiento: azitromicina (250 mg 1 × d durante 5 días, después 250 mg cada 2 días) durante 3 meses. En los enfermos tratados con ciclosporina se debe cambiar a tacrólimus. No se deben utilizar glucocorticoides a dosis altas a largo plazo. En los enfermos con SBO avanzado que no responde a ningún tratamiento se debe considerar un nuevo trasplante.