Bronquiolitis difusa

lat. (pan)bronchiolitis diffusa

ing. diffuse panbronchiolitis

Es una forma rara de bronquiolitis, que aparece principalmente en Asia, sobre todo en Japón. Últimamente se han descrito casos aislados en Europa. Se caracteriza por bronquiolitis y sinusitis. Se desconoce su etiología, aunque se sospecha una predisposición genética. En la pared de los bronquiolos se producen infiltrados linfocitarios, plasmocitarios y de macrófagos espumosos, además de numerosas células dendríticas. En la luz bronquiolar se encuentran numerosos neutrófilos, y la organización de los exudados puede conducir a la formación de pólipos.

Cuadro clínico: es una enfermedad de inicio subagudo, con tos, expectoración purulenta y disnea. La mayoría de los enfermos también presenta síntomas de sinusitis. En la exploración física se observa la disminución de los ruidos respiratorios, estertores y sibilancias. El curso de la enfermedad es crónico y progresivo, con recurrencias de infecciones bacterianas y disfunción pulmonar progresiva.

Diagnóstico: se basa en los síntomas y signos y en los resultados de las pruebas funcionales y de imagen. En la radiografía de tórax se observan pequeños nódulos de distribución simétrica mal delimitados. La TC de alta resolución puede evidenciar, junto a nódulos centrolobulillares, bronquiolos engrosados y dilatados, algunos ocupados por secreciones (signo del árbol en brote), y signos de perfusión en mosaico y atrapamiento aéreo. En el diagnóstico diferencial se debe incluir sobre todo la fibrosis quística.

Tratamiento: macrólidos (eritromicina 400-600 mg/d durante varios meses). El efecto terapéutico de los macrólidos en esta enfermedad probablemente se debe a su acción antinflamatoria.