Neumonía intersticial no específica (NINE)

ing. nonspecific interstitial pneumonia

Desde que se introdujo la clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas, había dudas sobre si la NINE era una enfermedad separada, una reacción a fármacos, una alveolitis alérgica o una neumonía organizada. La NINE también puede incidir en el período inicial de la infección por VIH. En muchos casos, mucho tiempo después del diagnóstico de la NINE, se desarrolla una enfermedad del tejido conectivo totalmente sintomática. No obstante, en al menos una parte de los casos, la NINE representa una enfermedad separada. Los pacientes con NINE suelen ser 10 años más jóvenes que los pacientes con FPI; entre ellos no hay una predominancia clara de hombres. La enfermedad también puede afectar a niños. Los síntomas más frecuentes son la disnea y la tos, y en ocasiones el aumento de la temperatura corporal. La enfermedad puede presentar exacerbaciones. La acropaquia es menos frecuente que en la FPI. Las crepitaciones pueden ser audibles sobre los pulmones enteros. La imagen de la TC de alta resolución suele mostrar opacidades en vidrio deslustrado en combinación con lesiones reticulares, a menudo con bronquiectasias por tracción que predominan en las zonas inferiores periféricas de los pulmones y que, en la mayoría de los casos, no afectan a las áreas del parénquima directamente adyacentes a la pleura. No se observan alteraciones en panal de abeja. Imagen histopatológica →cap. II.B.9. El pronóstico en la NINE es mejor que en la FPI, y mejor en la forma con inflamación predominante que en la forma con fibrosis progresiva. <20 % de los pacientes fallecen en un período de 5 años. Las observaciones retrospectivas señalan las ventajas del tratamiento con glucocorticoides en monoterapia o en combinación con inmunosupresores, principalmente en la forma con inflamación predominante.