Neumonías intersticiales idiopáticas

Cronología
1944 : primera descripción de la neumonía intersticial aguda (Hamman y Rich) 1967 : clasificación de las fibrosis pulmonares en agudas y crónicas (Scadding) 2002 : clasificaciónATS/ERS, modificada en 2013

La clasificación actual de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) incluye 6 patologías básicas que se distinguen en cuanto al curso clínico, la imagen radiológica de los pulmones y la imagen histopatológica (→tabla II.E-1). Asimismo, se distinguen 2 enfermedades raras: la neumonía intersticial linfocítica (NIL) y la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática, así como un grupo de casos sin clasificar en el que se incluyen los siguientes: los enfermos sin diagnóstico establecido (debido a la insuficiencia de datos); los enfermos que presentan discrepancias entre los datos clínicos, la imagen radiológica o la imagen histopatológica; y los enfermos con tratamiento previo. En este grupo también pueden caber patologías no incluidas en la clasificación.

En todas estas enfermedades, se puede establecer un diagnóstico seguro cotejando el cuadro clínico y la TC de alta resolución con la imagen histológica de una muestra del pulmón extraída mediante videotoracoscopia o durante una toracotomía (→fig. II.E.1-1). Aunque la imagen histológica suele diferenciar NII específicas, se pueden observar imágenes similares o incluso idénticas en enfermedades intersticiales de causa conocida. Para establecer el diagnóstico con acierto, es fundamental la colaboración conjunta de un clínico, un radiólogo y un patólogo que posean la experiencia adecuada. La biopsia de pulmón abierta entraña un gran riesgo, sobre todo para los enfermos graves de edad avanzada, por lo que solo se debe llevar a cabo cuando su resultado pueda influir en el posterior tratamiento.

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Tabla II.E.1-1. Criterios de diagnóstico de la neumonía intersticial usual (NIU) en la TC de alta resolución y el estudio histopatológico según las guías ATS/ERS/JRS/ALAT (2018)
TC de alta resolución
NIU	NIU probable	No concluyentes para diagnosticar NIU	Diagnóstico alternativo
– Las lesiones predominan en las zonas subpleural y parabasal, pero su distribución suele ser uniforme – Alteraciones en panal de abeja con o sin bronquiectasias o bronquioloectasias por tracción en el perímetro	– Las lesiones predominan en las zonas subpleural y parabasal, pero su distribución suele ser uniforme – Imagen de retículo con bronquiectasias o bronquioloectasias por tracción en el perímetro – Posibles lesiones leves en vidrio deslustrado	– Lesiones dominantes en la localización subpleural y parabasal – Imagen reticular de baja intensidad; pueden observarse lesiones moderadas en vidrio deslustrado o trastornos de la arquitectura ("NIU temprana") – La imagen de la TC y/o la distribución de la fibrosis no apuntan a ninguna etiología específica ("imagen verdaderamente indeterminada")	– Quistes – Mosaicismo – Patrones en vidrio deslustrado predominantes en la imagen – Nódulos – Nódulos en la parte central del lobulillo – Numerosos micronódulos – Consolidaciones – Distribución dominante: alrededor de los bronquios y los vasos, perilinfática y/o con predominancia de lesiones en los campos superiores y medios – Placas pleurales (considerar asbestosis) – Esófago dilatado (considerar enfermedad del tejido conectivo) – Erosiones en la parte distal de la clavícula (considerar artritis reumatoide) – Linfadenopatía clara (considerar otra etiología) – Derrame pleural, engrosamientos pleurales (considerar enfermedad del tejido conectivo / lesiones inducidas por fármacos)
Estudio histopatológico
NIU	NIU probable	No concluyente para diagnosticar NIU	Diagnóstico alternativo
– Fibrosis grave con deformación de la arquitectura del parénquima pulmonar (cicatrización destructiva y/o alteraciones en panal de abeja) – Localización predominante de la fibrosis: subpleural y/o paraseptal – Fibrosis focal – Focos de fibroblastos – Ausencia de características que apunten a otro diagnóstico	– Se observan algunas características de la NIU, pero no hasta el punto de permitir un diagnóstico de NIU seguro + – Ausencia de características que apunten a otro diagnóstico o – Solo alteraciones en panal de abeja	– Fibrosis con o sin trastornos de la arquitectura del parénquima pulmonar, con características que sugieren un diagnóstico distinto a la NIU o una NIU secundaria a otras causas – Algunas características histológicas típicas de la NIU (columna 1), pero con presencia de rasgos que apunten a otra enfermedad	– Características típicas de otros tipos de fibrosis (ausencia de focos de fibroblastos o características de fibrosis laxa) – Características indicativas de otra enfermedad, p. ej. AAE, sarcoidosis, etc.

TABLAS

Neumonías intersticiales idiopáticas

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