Neumonía intersticial aguda (NIA)

ing. acute interstitial pneumonia

La NIA, también conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma de neumonía intersticial rápidamente progresiva. Es más frecuente en personas de mediana edad.

Cuadro clínico: suele empezar de forma aguda con síntomas pseudogripales, como mialgias, cefaleas, dolor de garganta, malestar, tos y disnea. En la exploración física se observa taquipnea y taquicardia, cianosis y crepitaciones sobre los pulmones enteros. En la mayoría de los casos, desemboca en una insuficiencia respiratoria que precisa de ventilación asistida. Las exacerbaciones de la FPI y los empeoramientos bruscos de las enfermedades del tejido conectivo pueden presentar un cuadro similar al de la NIA. La NIA también se debe diferenciar de las infecciones graves y de las complicaciones causadas por la administración de fármacos y oxígeno, el trasplante de un órgano y la broncoaspiración.

Diagnóstico: las alteraciones radiológicas suelen ser opacidades difusas o moteadas en vidrio esmerilado (→fig. II.E.1-4), a menudo adyacentes a lobulillos no afectados (distribución geográfica), a veces en combinación con consolidaciones alveolares. La extensión de las lesiones está correlacionada con la duración de la enfermedad (en las fases tempranas, las alteraciones pueden ser pequeñas). En la fase de fibrosis se observan lesiones reticulares y bronquiectasia por tracción. Imagen histopatológica →cap. II.B.9.

Tratamiento: no hay un método determinado. Principalmente se administra un tratamiento sintomático. A menudo la ventilación mecánica es imprescindible. Se intenta el tratamiento con glucocorticoides a dosis altas, ciclofosfamida, azatioprina y vincristina. Más del 60 % de los pacientes fallecen en la fase aguda de la enfermedad; la mayoría en un período de 6 meses desde el momento de enfermar. Los pacientes que sobreviven a un episodio agudo pueden curarse por completo o sufrir una pérdida de función pulmonar permanente. En algunos casos, la fibrosis pulmonar progresa lentamente.