Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y neumonía intersticial descamativa (NID)

ing. respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease (RB-ILD)

desquamative interstitial pneumonia (DIP)

La BR-EPI y la NID afectan únicamente a los fumadores, normalmente en la 4.ª o la 5.ª década de la vida.

Cuadro clínico: es posible que los pacientes con BR-EPI no presenten signos ni síntomas. La mayoría de los pacientes con NID refieren tos y disnea (de una intensidad bastante menor que en la FPI). En la auscultación, se perciben crepitaciones en la base de ambos pulmones. Algunos pacientes con BR-EPI y el 50 % de los pacientes con NID sufren acropaquia.

Diagnóstico: las pruebas funcionales pulmonares pueden revelar trastornos de ventilación mixtos en la BR-EPI y restricción pulmonar en la NID. La hipoxemia es frecuente en la NID, mientras que en la BR-EPI es leve. En la BR-EPI, las alteraciones radiológicas suelen ser nódulos intralobulillares, opacidades en vidrio deslustrado y un ensanchamiento —predominante en los lóbulos superiores— de las paredes bronquiales con un enfisema concomitante en la parte central del lobulillo. En la imagen radiológica de la NID, se observan opacidades bilaterales en vidrio deslustrado en las áreas inferiores y periféricas de los pulmones. Pueden detectarse alteraciones reticulares, localmente signos de atrapamiento aéreo y bronquiectasia por tracción. Los pacientes con NID no presentan alteraciones en panal de abeja. Imagen histopatológica →cap. II.B.9.

Según las guías actuales de la ATS/ERS, el diagnóstico de la BR-EPI no requiere biopsia; la anamnesis y una imagen adecuada de TC de alta resolución (zonas de vidrio esmerilado, nódulos intralobulillares) son suficientes.

Tratamiento: la BR-EPI tiene un curso leve y, por lo general, las alteraciones desaparecen si el paciente deja de fumar. La NID puede tener un curso más grave, pero por lo general es tratable con glucocorticoides.