Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

ing. idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis

En esta enfermedad se detecta una fibrosis de la pleura y de la zona subpleural del parénquima pulmonar, especialmente de los lóbulos superiores. En la TC de alta resolución se observa un engrosamiento de la pleura pulmonar, opacidades reticulares subpleurales con bronquiectasias por tracción, una distorsión de la arquitectura pulmonar y una reducción del volumen de los lóbulos superiores. En un 60 % de los pacientes las lesiones progresan y un 40 % muere por esa causa.