Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE)

ing. combined pulmonary fibrosis and emphysema

La CFPE se caracteriza por un enfisema de los lóbulos pulmonares superiores y una fibrosis de los lóbulos inferiores. El volumen pulmonar suele conservarse, pero se presentan reducciones considerables de la capacidad de difusión de gases en los pulmones. Es más frecuente en hombres >60 años. No se conoce la etiología. En todos los casos descritos, los pacientes fumaban. La CFPE también puede desarrollarse como una complicación pulmonar de enfermedades del tejido conectivo.

La imagen histológica de las lesiones fibrosas puede corresponderse con la de una neumonía intersticial usual (NIU) o una neumonía intersticial no específica (NINE). El síntoma dominante es una disnea de intensidad considerable. Se desarrolla hipertensión pulmonar con más frecuencia que en una fibrosis pulmonar aislada o en un enfisema aislado. Pueden producirse exacerbaciones como en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El pronóstico es malo; hasta un 55 % de los pacientes sobreviven a los 5 años. El tratamiento es únicamente sintomático. Es imprescindible que los pacientes dejen de fumar.