Síndrome de Nelson

El síndrome de Nelson se caracteriza por hiperpigmentación mucocutánea y síntomas neurológicos asociados a un tumor hipofisario secretor de ACTH, de crecimiento rápido tras realizar una adrenalectomía bilateral. Actualmente, gracias al tratamiento etiológico de la enfermedad de Cushing, la adrenalectomía bilateral se practica esporádicamente. En ~30 % de los pacientes con la enfermedad de Cushing sometidos a adrenalectomía bilateral se produce una hiperplasia del tumor residual, a pesar de un tratamiento de sustitución con glucocorticoides. Ello se debe a la supresión del efecto inhibidor de cortisol sobre las células corticotropas. El hecho de irradiar la hipófisis antes de la adrenalectomía no protege de una hiperplasia invasiva del tumor secretor de ACTH.

Cuadro clínicoArriba

Un tumor hipofisario de crecimiento invasivo rápidamente lleva a alteraciones crecientes del campo visual y a síntomas neurológicos, mientras que una alta concentración de ACTH causa la característica hiperpigmentación.

DiagnósticoArriba

Se basa en constatar el cuadro clínico típico y un tumor hipofisario creciente, cuya confirmación corresponde a una alta concentración sérica de ACTH (>222 pmol/l [1000 ng/l]).

TratamientoArriba

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica del adenoma. En tumores no resecables de desarrollo agresivo es necesaria la radioterapia.