EpidemiologíaArriba
Los tumores autónomos o los tumores corticosuprarrenales son responsables del 15–20 % de los casos de SC. Estas lesiones afectan a las mujeres con ~2 veces más frecuencia que a los hombres. En los adultos, el tipo de tumor más frecuente es el adenoma. En los niños, la causa más común del SC es el carcinoma suprarrenal.
Etiología y patogeniaArriba
La causa más frecuente es un adenoma procedente de la capa fascicular o reticular, o de carácter mixto y rodeado por una cápsula de tejido conectivo. Los tumores de la capa fascicular solo segregan cortisol en exceso, mientras que el resto de tumores también segregan andrógenos. El exceso de cortisol suprime la secreción de CRH y ACTH, lo que genera una atrofia del tejido corticosuprarrenal contralateral e ipsilateral localizado fuera de la cápsula tumoral. A menudo se forman nódulos múltiples en la corteza suprarrenal, definidos como hiperplasia nodular, que poseen características de lesiones policlonales, a diferencia de los adenomas, que derivan de una proliferación monoclonal.
Cuadro clínicoArriba
Los síntomas del adenoma autónomo corticosuprarrenal están relacionados con la producción excesiva de cortisol (véase más arriba). Síntomas del carcinoma: cap. IV.D.8.
DiagnósticoArriba
Estudios de apoyo
1. Análisis de laboratorio
1) pruebas bioquímicas básicas: las mismas que en el SC (véase más arriba)
2) pruebas hormonales (cap. IV.D.2.1)
a) ausencia del ritmo circadiano de secreción de cortisol
b) aumento de la eliminación de cortisol libre con la orina
c) reducción de la concentración de DHEA-S en suero a causa del déficit de ACTH (adenoma procedente de la capa fascicular)
d) baja concentración de ACTH en suero (<2 pmol/l [10 ng/l])
e) ausencia de inhibición de la secreción de cortisol con dexametasona (independientemente de la dosis)
2. Pruebas de imagen (cap. IV.D.2.2)
1) TC: la imagen típica del adenoma es un tumor suprarrenal unilateral, normalmente de un diámetro inferior a 4 cm, redondo u ovalado, bien delimitado del entorno, por lo general homogéneo, y de una densidad inferior a 10 UH antes de administrar el medio de contraste. La glándula contralateral puede presentar rasgos de atrofia. Los adenomas corticosuprarrenales múltiples, mucho menos frecuentes que los solitarios, suelen afectar a ambas glándulas.
2) RMN: forma y localización del tumor similares a las de la TC, contenido alto en lípidos
3) gammagrafía con yodocolesterol: se lleva a cabo con poca frecuencia en este tipo de SC, principalmente para detectar un tumor de localización ectópica o identificar un tumor autónomo en los enfermos con tumores en ambas glándulas suprarrenales.
Criterios diagnósticos
Principales características del SC independiente de ACTH (forma suprarrenal del SC):
1) signos y síntomas de SC
2) hipercortisolismo confirmado por pruebas hormonales (inhibición anómala de la secreción de cortisol con una dosis baja de dexametasona, aumento de la concentración nocturna de cortisol en suero o saliva y/o aumento de la eliminación de cortisol libre con la orina)
3) reducción de la concentración de ACTH en plasma
4) tumor o tumores suprarrenales observados en la TC o la RMN
TratamientoArriba
El método de elección es la resección quirúrgica del tumor suprarrenal. Antes de la operación, se debe preparar al paciente con un inhibidor de la esteroidogénesis, lo cual es especialmente importante en los casos clínicos. Para ello, suele administrarse ketoconazol 400–800 mg/d en 3 dosis divididas (raramente hasta 1200 mg/d) o metirapona 250–1000 mg/d. Es bastante frecuente que los tumores suprarrenales muestren una sensibilidad muy alta a los inhibidores de la síntesis del cortisol; pueden incluso aparecer síntomas de una crisis suprarrenal inminente (cap. IV.D.3.2). Primero se alcanza la remisión biológica, y después de ~3 semanas, la mejoría clínica, siempre y cuando se haya seleccionado la dosis adecuada.
La cobertura de corticoides de este tratamiento es similar a la de las intervenciones quirúrgicas realizadas en pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal (cap. IV.D.3.1.1). Después de extirpar el tumor, es imprescindible administrar dosis sustitutivas de hidrocortisona, ya que por lo general, la función de la otra glándula suprarrenal está alterada; en las siguientes semanas, la dosis diaria de hidrocortisona se va reduciendo progresivamente hasta interrumpir el tratamiento. En unas 4–5 semanas, los síntomas patológicos remiten. Durante los 2 años siguientes, suele ser necesario administrar hidrocortisona en situaciones de estrés alto (p. ej. a causa de intervenciones quirúrgicas). En casos aislados no se consigue interrumpir el tratamiento con hidrocortisona.
PronósticoArriba
La resección del adenoma o los adenomas suprarrenales desemboca en la remisión completa de los síntomas del SC. Solo en los casos de curso largo pueden aparecer complicaciones vasculares ligadas a la hipertensión arterial. En los enfermos con hiperplasia nodular, el tumor puede reaparecer debido a la recurrencia de lesiones en los fragmentos de la corteza suprarrenal en el tejido graso. Sn embargo, no se produce recidiva del adenoma extirpado completamente.
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