Hiperplasia suprarrenal macronodular

lat. hyperplasia macronodularis corticis glandularum suprarenalium

ingl. corticotropin (ACTH)-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH)

EpidemiologíaArriba

Esta causa poco frecuente del SC se ha diferenciado hace poco. En realidad, probablemente sea más frecuente de lo que se está diagnosticando en la actualidad.

Etiología y patogeniaArriba

Está causada por la presencia de receptores ectópicos en la corteza suprarrenal, los cuales responden a estímulos atípicos. Normalmente los estimula el péptido inhibidor gástrico (GIP), ahora conocido como péptido insulinotrópico dependiente de glucosa, de secreción posprandial en el tubo digestivo. Otros factores que se sabe que estimulan los receptores ectópicos en las glándulas suprarrenales son las catecolaminas, la vasopresina, la TSH, la LH, la gonadotropina coriónica humana (hCG), la FSH, los estrógenos en concentraciones altas, la PRL y la interleucina-1.

Cuadro clínico y diagnósticoArriba

Los signos y síntomas, así como los resultados de las pruebas bioquímicas y hormonales en condiciones basales, son similares a los del tumor suprarrenal autónomo.

Para establecer el diagnóstico de este tipo de SC, se analiza la reacción de las glándulas suprarrenales a estímulos atípicos, es decir, se determina la concentración de cortisol en suero inicialmente y 30, 60, 90 y 120 minutos después de: 1) el desayuno o la prueba de tolerancia a la glucosa oral de 75 gramos, 2) la verticalización, 3) la administración VO de 10 mg de metoclopramida, 4) la inyección iv. de 100 μg de GnRH o 200 μg de TRH. Un incremento en la concentración de cortisol apoya el diagnóstico, ya que la cortisolemia fisiológica disminuye a lo largo del día. En la TC, las glándulas suprarrenales aparecen simétricas, normalmente agrandadas, a menudo con bordes policíclicos, y con la misma densidad que los adenomas. En la RMN, se observa un contenido alto de lípidos en las glándulas suprarrenales. En las mujeres con lesiones suprarrenales que responden a la gonadotropina coriónica o al exceso de estrógenos, los síntomas del SC se desarrollan en el embarazo y remiten después del parto. Este estado representa un peligro para el feto.

TratamientoArriba

El método de elección consiste en extirpar ambas glándulas suprarrenales con laparoscopia (de una vez o en 2 etapas). Cobertura con hidrocortisona: la misma que en las operaciones de adenoma (véase más arriba).

PronósticoArriba

La resección bilateral de las glándulas suprarrenales provoca la remisión de los síntomas del SC. Sin embargo, es necesario implementar un tratamiento sustitutivo continuo. En los casos de curso largo, pueden observarse síntomas de lesiones vasculares como consecuencia de la hipertensión arterial.