Hiperplasia suprarrenal micronodular: hiperplasia (displasia) primaria suprarrenal micronodular pigmentada

lat. hyperplasia (dysplasia) micronodularis pigmentosa corticis glandularum suprarenalium

ingl. primary pigmented nodular adrenocortical disease (dysplasia) (PPNAD)

EpidemiologíaArriba

Se trata de una lesión rara en el SC que se desarrolla de forma espontánea o está condicionada genéticamente (síndrome de Carney).

Etiología y patogeniaArriba

Se distinguen 2 tipos de hiperplasia micronodular: familiar (síndrome de Carney) y esporádica. En el síndrome de Carney, la causa es la mutación inactivadora del gen PRKAR1A en el cromosoma 17 (algunos casos pueden estar causados por mutaciones de otro gen en el cromosoma 2). En algunos casos esporádicos, se observan inmunoglobulinas circulantes que estimulan la hiperplasia corticosuprarrenal. La nomenclatura "hiperplasia primaria suprarrenal micronodular pigmentada" (HPSMP) procede de la característica pigmentación amarilla y negra de los nódulos suprarrenales, que se debe a la presencia de lipofuscina y se observa durante la operación. Al igual que en los demás tipos de SC independiente de ACTH, el tejido suprarrenal ubicado entre los nódulos puede tener carácter atrófico.

Cuadro clínico y diagnósticoArriba

En el síndrome de Carney, además del hipercorticismo, se desarrollan más anomalías: mixomas cutáneos, cardíacos y mamarios, lentiginosis cutánea, a veces otras lesiones en el sistema endocrino, incluidos adenomas hipofisarios (acromegalia) y tumores testiculares (véase también tab. IV.K.2-2).

Diagnóstico de laboratorio: igual que en la hiperplasia macronodular. En la TC y la RMN, las glándulas suprarrenales son simétricas, pequeñas o de dimensiones normales, por eso el diagnóstico se establece durante la operación.

TratamientoArriba

resección de ambas glándulas suprarrenales

PronósticoArriba

En la variante esporádica, la suprarrenalectomía bilateral cura la enfermedad. En el síndrome de Carney, el pronóstico depende del tipo de lesiones concomitantes.