Síndrome de exceso de desoxicorticosterona (DOC)

1. Hiperplasia suprarrenal congénita con déficit de 11β-hidroxilasa y 17α-hidroxilasa

La secreción excesiva de DOC provoca una hipertensión arterial con renina baja, hipopotasemia y la inhibición de la secreción de aldosterona.

Déficit de 11β-hidroxilasa: cap. IV.D.6.4.

El déficit de 17α-hidroxilasa está causado por la mutación del gen CYP17, es muy raro y afecta a las glándulas suprarrenales y las gónadas. Tiene lugar una disminución de la secreción de andrógenos, estrógenos y cortisol, y un aumento de la secreción de DOC. Los pacientes desarrollan hipertensión con renina baja e hipopotasemia y trastornos del desarrollo sexual: presentan hipogonadismo, las niñas normalmente amenorrea primaria y los niños pseudohermafroditismo.

La hipertensión arterial ligada al déficit de 11β-hidroxilasa y 17α-hidroxilasa se trata con glucocorticoides, prednisona y dexametasona en adultos e hidrocortisona en niños.

2. Tumores suprarrenales secretores de DOC