Linfomas cutáneos primarios de células T

ing. cutaneous T-cell lymphomas (CTCL)

La micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son los linfomas cutáneos primarios más frecuentes. Se presentan sobre todo en personas de edad avanzada. La imagen histológica presenta infiltrados difusos de linfocitos T de tamaño aumentado, que típicamente infiltran la epidermis formando los denominados microabscesos de Pautrier. El curso clínico se caracteriza por erupciones cutáneas no específicas que pueden llegar a formar infiltrados más extensos y lesiones nodulares con formación de úlceras. En esta fase predominan los linfocitos T con mayores atipias y aumentados de tamaño que gradualmente pierden la capacidad de infiltrar las estructuras epidérmico-dérmicas (→cap. VI.G.3-16). Desde el punto de vista clínico, se manifiesta con la generalización de la enfermedad, desarrollando eritrodermia, adenopatías, hepatoesplenomegalia y afectación medular y de sangre periférica. Esta fase de la enfermedad a menudo se identifica con el SS, cuyo diagnóstico se basa en la presencia de eritrodermia generalizada y adenopatías, así como de infiltrados de linfocitos T en las áreas cutáneas afectadas por la enfermedad, en la sangre periférica y en la médula. Sin embargo, el SS aparece mucho más frecuentemente de novo, sin la típica fase previa de MF crónica. El cariotipo a menudo evidencia alteraciones complejas sin cambios típicos.

Los síndromes linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30+ (T-LPD-CD30+) pertenecen a la 2.a categoría más frecuente de linfomas cutáneos de células T, en la que también se encuentra el linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes (C-ALCL), la papulosis linfomatoide (PL) y casos limítrofes. El C-ALCL se presenta principalmente en ancianos y habitualmente afecta la piel del tórax, de la cara y de las extremidades, donde forma erupciones inespecíficas, infiltrados y lesiones nodulares en los que pueden aparecer ulceraciones. A menudo se presentan aberraciones citogenéticas y moleculares complejas sin cambios típicos.

Tratamiento del CTCL. Las lesiones cutáneas tempranas de la MF se someten a irradiación local con luz ultravioleta (UVB). En formas más avanzadas (infiltrados, ulceraciones, eritrodermia) se utiliza fotoquimioterapia PUVA. Consiste en la administración oral de metoxipsoraleno y posterior irradiación con luz ultravioleta (UVA). En caso de eritrodermia concomitante, sobre todo en el curso del SS, está indicada la quimioterapia complementada con fotoféresis (→cap. VI.K.4).