Síndrome POEMS (mieloma osteoesclerótico)

ing. POEMS syndrome

El síndrome POEMS se caracteriza por la coexistencia de gammapatía monoclonal (IgG λ o IgA λ), polineuropatía y focos osteoescleróticos (1 foco en ~50 % de los enfermos). También pueden presentarse otras manifestaciones. El acrónimo significa: polineuropatía (polyneuropathy, P), aumento de tamaño del hígado, bazo o ganglios linfáticos (organomegalia; organomegaly, O), endocrinopatía (con mayor frecuencia hipogonadismo; endocrinopathy, E), presencia de proteína M (monoclonal protein, M) y lesiones cutáneas (skin changes, S). Criterios diagnósticos →tabla VI.G.5-19.

Constituye <1 % de las neoplasias de células plasmáticas. La mediana de edad al diagnóstico es de 50 años, y es más frecuente en hombres. En el desarrollo de POEMS desempeñan un papel importante las citoquinas producidas por las células del estroma medular como respuesta a la gammapatía monoclonal (síndrome paraneoplásico), incluido el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), cuya concentración guarda relación con la actividad de la enfermedad. La estadificación de la enfermedad se basa en la inmunofijación de proteínas en suero y en orina, sFLC en suero, biopsia de médula, TC de abdomen y pelvis, TC óseo del cuerpo completo de baja radiación, PET-TC, ecocardiografía, pruebas hormonales, determinación de VEGF en suero. El pronóstico es mejor que eel del MM. La mediana de supervivencia es de ~14 años.

Tratamiento: los enfermos con cambios óseos aislados (1-2) sin infiltrados de plasmocitos clonales en médula ósea son candidatos a radioterapia (40-50 Gy). En enfermos con cambios óseos numerosos (>2) o extensos, afectación medular, síntomas graves o progresión después de la radioterapia, se debe tomar la decisión de iniciar el tratamiento sistémico mediante auto-TPH en pacientes más jóvenes sin contraindicaciones o esquemas utilizados en el MM (especialmente melfalán con dexametasona [→tabla VI.G.5-15], eventualmente lenalidomida con dexametasona [→tabla VI.G.5-9]). Debido a la polineuropatía, se debe evitar bortezomib.  En cuanto a la neuropatía, la respuesta es muy lenta. Comienza después de ~6 meses y es mayor después de 2-3 años. También se ha usado bevacizumab (anticuerpo monoclonal anti-VEGF).