Trombocitopenias adquiridas debido a una disminución en la producción de plaquetas

Etiología y patogeniaArriba

1. Aplasias medulares

1) anemia aplásica adquirida (→cap. VI.D.7)

2) asociada a hemoglobinuria paroxística nocturna (→cap. VI.D.6.2.4)

3) aplasia pura de la serie megacariocítica adquirida (otra denominación: trombocitopenia amegacariocítica adquirida): rara, con mayor frecuencia causada por la supresión autoinmune de la megacariopoyesis por agonistas de la trombopoyetina o de los receptores de la trombopoyetina, puede ser idiopática, o en el curso de otras enfermedades autoinmunes (con mayor frecuencia LES); la concentración de trombopoyetina en sangre es elevada.

2. Trombocitopenia cíclica

El recuento de plaquetas disminuye y vuelve a la normalidad regularmente cada 21-39 días. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, pero también aparece en mujeres posmenopáusicas y en hombres >50 años. No se ha demostrado ninguna relación con trastornos hormonales. Probablemente está causada por la variación en las concentraciones de citoquinas. En el período de trombocitopenia el número de megacariocitos en la médula ósea está disminuido, mientras que el tiempo de vida de las plaquetas es normal. La diátesis hemorrágica que se presenta de forma episódica suele ser de carácter benigno.

3. Trombocitopenias por deficiencia

1) deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico (anemia megaloblástica) →cap. VI.D.5

2) anemia ferropénica (raramente, en este caso el número de plaquetas suele ser normal o está aumentado)

3) deficiencia de cobre

4. Inhibición de la hematopoyesis

1) infiltración medular: leucemias, neoplasias linfoproliferativas, síndromes mielodisplásicos, metástasis neoplásicas, enfermedad de Gaucher (el mecanismo principal de trombocitopenia es el hiperesplenismo), tuberculosis

2) mielofibrosis en el curso de mielofibrosis primaria y otras neoplasias mieloproliferativas

3) síndrome hematofagocítico (→cap. VI.H.1)

5. Daño medular por factores químicos y físicos

1) Radiación ionizante: los megacariocitos son más sensibles que los precursores de leucocitos y eritrocitos. El recuento de plaquetas disminuye unos días después de la irradiación de la médula ósea. La presencia de plaquetas gigantes puede ser signo de exposición crónica a la radiación ionizante.

2) Fármacos mielosupresores (→cap. X.E.4), sobre todo citostáticos, también fármacos de acción molecular orientada (inhibidores de la tirosina-cinasa y de otras proteínas) y citoquinas (interferón).

3) Otros fármacos inhibidores de la producción de plaquetas

a) Los diuréticos tiacídicos en algunas personas causan trombocitopenia, probablemente por su acción tóxica sobre los megacariocitos. La intensidad de la diátesis hemorrágica es baja. Los tiacídicos utilizados nuevamente provocan trombocitopenia en personas sensibles en el plazo de 1-4 semanas.

b) El uso prolongado de estrógenos a menudo provoca una trombocitopenia moderada. El número de plaquetas vuelve a la normalidad después de varias semanas desde la interrupción de los estrógenos.

4) Alcoholismo e intoxicación por alcohol etílico: la producción de plaquetas disminuye debido a la acción tóxica del alcohol y al déficit de ácido fólico. Al dejar de tomar alcohol, el número de plaquetas suele volver a la normalidad a lo largo de 5-12 días; en este período se observa con bastante frecuencia una trombocitosis transitoria. Además, la trombocitopenia a menudo está causada por el hiperesplenismo presente en el curso de hepatopatía alcohólica. El alcohol también puede alterar la función plaquetaria.

6. Infecciones víricas

Los virus pueden replicar en los megacariocitos, provocando en ellos cambios degenerativos. Una trombocitopenia moderada puede aparecer en el curso de rubéola, mononucleosis infecciosa, infección por citomegalovirus, parvovirus B19, los virus de la hepatitis y VIH, y también después de administrar la vacuna contra el sarampión a los niños. La trombocitopenia en la infección por VHC con mayor frecuencia es causada por la PTI secundaria y una enfermedad hepática (hiperesplenismo). También en la infección por VIH, la PTI secundaria y el uso de fármacos antirretrovirales causan trombocitopenia con mayor frecuencia que la supresión de megacariopoyesis en sí misma.

7. Disminución de la producción plaquetaria en trombocitopenias de otro mecanismo dominante

Se produce, entre otros, en trombocitopenia inmune (PTI) y enfermedades hepáticas crónicas con hiperesplenismo.

DiagnósticoArriba

Además de la trombocitopenia, también pueden ponerse de manifiesto síntomas asociados a la enfermedad de base (→más arriba). Los exámenes de la médula (aspirado y biopsia de médula ósea) muestran un número disminuido o una morfología anormal de los megacariocitos.

TratamientoArriba

1. Eliminación del factor causante, tratamiento de la enfermedad de base.

2. En caso de necesidad, transfusión de concentrado de plaquetas.