Trombocitopenia postransfusional

ing. post-transfusion purpura (PTP)

El término trombocitopenia postransfusional se refiere a los casos de diátesis hemorrágica grave de aparición súbita, provocada por la presencia de aloanticuerpos antiplaquetarios específicos, con la disminución del recuento de plaquetas hasta incluso <5 000/µl a los 5-12 días después de una transfusión del componente sanguíneo (concentrado de hematíes o concentrado de plaquetas). En un 80 % de los casos aparece en portadores de forma homocigota de polimorfismo PlA2 de la glicoproteína plaquetaria IIIa (HPA-1b), y en cuyo suero aparecen aloanticuerpos contra el antígeno plaquetario PlA1 (HPA-1a). Las personas HPA-1a negativas suponen ~2 % de la población. Hasta el momento, el mecanismo de aparición de trombocitopenia (destrucción de plaquetas autólogas HPA-1a negativas) no ha sido determinado de manera concluyente.

Se presenta casi únicamente en mujeres de edad mediana y avanzada, con mayor frecuencia multíparas o politransfundidas. Hasta el momento se han descrito solo ~250 casos, pero esto puede deberse al infradiagnóstico de esta enfermedad.

Cuadro clínico: se manifiesta con una aparición súbita de diátesis hemorrágica trombocitopénica grave, que en ~10 % de los casos resulta mortal (principalmente debido a las hemorragias cerebrales). Habitualmente, los síntomas de diátesis vienen acompañados de fiebre. La trombocitopenia persiste 10-48 días.

Diagnóstico: consiste en excluir otras causas de trombocitopenia periférica. Por medio de exámenes serológicos se puede detectar la presencia de aloanticuerpos plaquetarios que desaparecen tras la remisión.

Tratamiento: el método de elección es la administración de IGIV 1,0 g/kg/d durante 1-2 días. En un 90 % de los enfermos se consigue mejoría ya después de 2-3 días. Otros métodos de tratamiento son glucocorticoides a dosis altas y plasmaféresis. Las transfusiones de concentrados de plaquetas por lo general son ineficaces. En caso de indicaciones para la transfusión de componentes sanguíneos se recomienda seleccionar donantes HPA-1a negativos. En caso de precisar concentrado de hematíes, puede ser una alternativa el concentrado de hematíes lavado (sin plasma). El riesgo de recidiva justifica la realización de autotransfusiones en caso de la necesidad de transfundir sangre en el futuro.