Коли у дитини з жовтяницею слід запідозрити холестаз?

Питання надіслане до редакції

Чи необхідна подальша діагностика у 3-тижневого новонародженого з концентрацією кон’югованого білірубіну 1–2 мг/д, у якого результатиі ГГТ, АЛТ, коагулограми та УЗД черевної порожнини знаходяться в межах норми?

Відповіла

д. м. н. Andrea Horvath

Жовтяниця є частим симптомом, що виникає у перші дні життя дитини, і, в більшості випадків, вона не потребує діагностики у новонароджених, що правильно розвиваються.

Однак будь-яка жовтяниця, яка з'являється >2-го тижня життя або не зникає, або посилюється >2-го тижня життя, а також жовтяниця з концентрацією кон'югованого білірубіну >1,0 мг/дл є абсолютним показанням до швидкої діагностики.

Таким чином, описана у питанні новонароджена дитина з концентрацією кон'югованого білірубіну >1 мг/дл – незважаючи на те, що інші параметри функції печінки в нормі - вимагає негайної діагностики у спеціалізованому центрі. Будь-яка холестатична жовтяниця у новонароджених та немовлят є показанням для даної тактики ведення, оскільки прогноз щодо стану здоров'я та життя дитини залежить від часу ініціації лікування. Холестаз — це стан, при якому відбувається зниження синтезу (внутрішньопечінковий холестаз) або секреції жовчі в дванадцятипалу кишку (позапечінковий холестаз). Незалежно від причини холестазу (див. табл.), цей стан завжди слід розглядати як патологію.

До перших симптомів холестазу належать жовтяниця з ахолічним калом і темно забарвленою сечею та гепатомегалія у дитини, що нормально розвивається. Однак варто пам'ятати, що при неонатальному холестазі кал може бути частково забарвлений . Саме тому, навіть якщо у дитини відсутні будь-які інші симптоми, виявлення підвищеної концентрації кон'югованого білірубіну є показанням для термінового направлення дитини у референс-центр та поглиблення діагностики.

Біохімічні показники холестазу — підвищення концентрації:

• кон'югованого білірубіну і жовчних кислот
• холестерину
• ліпопротеїну X.

Крім того, зазвичай спостерігається збільшення γ-глутамілтрансферази (ГГТ) та лужної фосфатази (ЛФ). Однак слід пам’ятати, що навіть у здорових новонароджених активність ГГТ часто вища, ніж у дорослих, і нормалізується приблизно на 6–9-му місяці життя.

У першу чергу, у новонародженого необхідно виключити атрезію жовчних шляхів, яка є рідкісним захворюванням, що характеризується швидко прогресуючим пошкодженням внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток, що призводить до необоротного фіброзу та цирозу печінки.

Відповідне лікування, включаючи гепатопортоентеростомію за Kasai (декомпресія жовчних шляхів), слід проводити до закінчення 40–60-го дня життя дитини. Тільки таке лікування може полегшити симптоми і затримати появу ускладнень.

Дитину з гіпербілірубінемією без показників гострої інфекції слід вакцинувати відповідно до програми вакцинації, особливо проти вірусного гепатиту В.

Підсумовуючи, згідно з рекомендаціями Північно-Американського (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition — NASPGHAN) та Європейського (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition — ESPGHAN) товариства дитячої гастроентерології, гепатології та нутриціології щодо тактики ведення новонародженого з гіпербілірубінемією:

• у всіх немовлят із жовтяницею, що зберігається після закінчення 2-тижневого віку, яких годують модифікованим молоком, слід провести діагностику спрямовану на виявлення холестазу, визначаючи концентрацію кон'югованого і загального білірубіну у сироватці крові (сила рекомендації 1А)
• залежно від місцевої практики, немовлят на грудному вигодовуванні, у яких не спостерігаються будь-яких інші порушення, можна здійснювати клінічне спостереженняи до закінчення 3-тижневого віку, а у випадку, якщо жовтяниця й надалі зберігатиметься, виміряти концентрацію загального та кон’югованого білірубіну у сироватці крові (сила рекомендації 1А)
• призначаючи дослідження концентрації білірубіну, завжди слід визначити некон'югований (т.зв. непрямий) та кон'югований (т. зв. прямий [сила рекомендації 1А]) білірубін
• концентрація кон'югованого білірубіну >1 мг/дл (17 мкмоль/л) вважається патологічною і вимагає подальшої діагностики (сила рекомендації 1А).