Коли у дитини з жовтяницею слід запідозрити холестаз?

Дата: 4 червня, 2021

Автор: Andrea Horvath

Питання надіслане до редакції

Чи необхідна подальша діагностика у 3-тижневого новонародженого з концентрацією кон’югованого білірубіну 1–2 мг/д, у якого результатиі ГГТ, АЛТ, коагулограми та УЗД черевної порожнини знаходяться в межах норми?

Відповіла

д. м. н. Andrea Horvath

Жовтяниця є частим симптомом, що виникає у перші дні життя дитини, і, в більшості випадків, вона не потребує діагностики у новонароджених, що правильно розвиваються.

Однак будь-яка жовтяниця, яка з'являється >2-го тижня життя або не зникає, або посилюється >2-го тижня життя, а також жовтяниця з концентрацією кон'югованого білірубіну >1,0 мг/дл є абсолютним показанням до швидкої діагностики.

Таким чином, описана у питанні новонароджена дитина з концентрацією кон'югованого білірубіну >1 мг/дл – незважаючи на те, що інші параметри функції печінки в нормі - вимагає негайної діагностики у спеціалізованому центрі. Будь-яка холестатична жовтяниця у новонароджених та немовлят є показанням для даної тактики ведення, оскільки прогноз щодо стану здоров'я та життя дитини залежить від часу ініціації лікування. Холестаз — це стан, при якому відбувається зниження синтезу (внутрішньопечінковий холестаз) або секреції жовчі в дванадцятипалу кишку (позапечінковий холестаз). Незалежно від причини холестазу (див. табл.), цей стан завжди слід розглядати як патологію.

Таблиця. Причини холестазу
позапечінковий холестаз
оклюзія позапечінкових жовчних проток кісти жовчних проток жовчнокам'яна хвороба пухлини жовчних проток звуження жовчних проток
внутрішньопечінковий холестаз
інфекційні причини	інфекції TORCH інші вірусні інфекції лістеріоз сепсис інфекція сечовивідних шляхів туберкульоз
порушення обміну речовин та генетично обумовлений сімейний холестаз	дефіцит α1-антитрипсину порушення вуглеводного обміну: - галактоземія - фруктоземія - IV тип глікогенозу порушення обміну амінокислот: - тирозинемія порушення жирового обміну: - хвороба Німана-Піка - хвороба Вольмана муковісцидоз порушення обміну жовчних кислот пероксисомні розлади: - синдром Зеллвегера неонатальний гемохроматоз ідіопатичний неонатальний гепатит хронічний внутрішньопечінковий холестаз: - прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз (PFIC 1, 2 та 3) - синдром Алажиля рецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз: - легкий сімейний - синдром Аагенеса
анатомічні розлади	хромосомні розлади	інші причини
хвороба Каролі кістозна хвороба печінки та нирок	синдром Дауна	гістіоцитоз X виразково-некротичний ентероколіт холестаз при парентеральному харчуванні медикаментозний холестаз
TORCH — токсоплазмоз, інші, вірус краснухи, цитомегаловірус, вірус простого герпесу

До перших симптомів холестазу належать жовтяниця з ахолічним калом і темно забарвленою сечею та гепатомегалія у дитини, що нормально розвивається. Однак варто пам'ятати, що при неонатальному холестазі кал може бути частково забарвлений . Саме тому, навіть якщо у дитини відсутні будь-які інші симптоми, виявлення підвищеної концентрації кон'югованого білірубіну є показанням для термінового направлення дитини у референс-центр та поглиблення діагностики.

Біохімічні показники холестазу — підвищення концентрації:

кон'югованого білірубіну і жовчних кислот
холестерину
ліпопротеїну X.

Крім того, зазвичай спостерігається збільшення γ-глутамілтрансферази (ГГТ) та лужної фосфатази (ЛФ). Однак слід пам’ятати, що навіть у здорових новонароджених активність ГГТ часто вища, ніж у дорослих, і нормалізується приблизно на 6–9-му місяці життя.

У першу чергу, у новонародженого необхідно виключити атрезію жовчних шляхів, яка є рідкісним захворюванням, що характеризується швидко прогресуючим пошкодженням внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток, що призводить до необоротного фіброзу та цирозу печінки.

Відповідне лікування, включаючи гепатопортоентеростомію за Kasai (декомпресія жовчних шляхів), слід проводити до закінчення 40–60-го дня життя дитини. Тільки таке лікування може полегшити симптоми і затримати появу ускладнень.

Дитину з гіпербілірубінемією без показників гострої інфекції слід вакцинувати відповідно до програми вакцинації, особливо проти вірусного гепатиту В.

Підсумовуючи, згідно з рекомендаціями Північно-Американського (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition — NASPGHAN) та Європейського (European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition — ESPGHAN) товариства дитячої гастроентерології, гепатології та нутриціології щодо тактики ведення новонародженого з гіпербілірубінемією:

у всіх немовлят із жовтяницею, що зберігається після закінчення 2-тижневого віку, яких годують модифікованим молоком, слід провести діагностику спрямовану на виявлення холестазу, визначаючи концентрацію кон'югованого і загального білірубіну у сироватці крові (сила рекомендації 1А)
залежно від місцевої практики, немовлят на грудному вигодовуванні, у яких не спостерігаються будь-яких інші порушення, можна здійснювати клінічне спостереженняи до закінчення 3-тижневого віку, а у випадку, якщо жовтяниця й надалі зберігатиметься, виміряти концентрацію загального та кон’югованого білірубіну у сироватці крові (сила рекомендації 1А)
призначаючи дослідження концентрації білірубіну, завжди слід визначити некон'югований (т.зв. непрямий) та кон'югований (т. зв. прямий [сила рекомендації 1А]) білірубін
концентрація кон'югованого білірубіну >1 мг/дл (17 мкмоль/л) вважається патологічною і вимагає подальшої діагностики (сила рекомендації 1А).

Література

Дивіться також