18‑річний чоловік з гемолакрією, носовою кровотечею, витіканням крові з вуха, гемоптое та мікрогематурією

Скорочення: ГК — глюкокортикоїд(и), КТ — комп’ютерна томографія

18-річний чоловік, який досі не лікувався з приводу хронічних захворювань, поступив у Клініку внутрішніх хвороб №2 Колегіум Медікум Ягеллонського університету в Кракові (Польща) через рецидивуючі впродовж 3-х років епізоди кривавих сліз (гемолакрії) (рис. 1), носової кровотечі, кров’янистих виділень із зовнішнього слухового проходу, кровохаркання і гематурії. Поява кожного з цих симптомів зазвичай була пов’язана з впливом подразнюючих факторів, таких як перебування всередині будівель з нещодавно вимитою та продезінфікованою підлогою, вікнами чи столами, холод та тютюновий дим. Тому більшість часу хворий проводив вдома, уникаючи громадських місць. В анамнезі не повідомлялось про травму. При клінічному обстеженні виявлено ослаблене везикулярне дихання над правою легенею та дифузні експіраторні сухі свистячі хрипи. Окрім цього, інших відхилень при фізикальному огляді не було.

Рисунок 1.

На етапі ранньої діагностики виявлено мікрогематурію (еритроцитурію). Загальний аналіз периферичної крові з мікроскопією мазка, протромбіновий час, активований частковий тромбопластиновий час, концентрація фібриногену та триптази в сироватці, агрегація тромбоцитів після індукції аденозиндифосфатом, колагеном, ристоцетином, адреналіном та арахідоновою кислотою були в межах норми, так само як і активність фактора фон Віллебранда (кофактора ристоцетину), сироваткові концентрації антигену фактора фон Віллебранда та факторів згортання II, V, VII, VIII, IX, X і XI. Серологічні дослідження на ВІЛ, гепатотропні віруси, Chlamydophila pneumoniae (антитіла IgA та ІgM) і Mycoplasma pneumoniae (IgM) були негативними. Не виявлено ознак аутоімунізації (антинуклеарних антитіл, антитіл до цитоплазми нейтрофілів, ревматоїдного фактора, цитрулінового пептиду, трансглутамінази або ендомізію). Результати наступних імунологічних тестів (імунофенотип периферичних лімфоцитів, концентрація IgE [загальний та проти специфічних алергенів], IgA, IgG [загальний з підкласами 1–4] та IgM) були нормальними. При дослідженні біоптату шкіри з ділянки свіжої еритематозної висипки на правому передпліччі ознак, характерних для мастоцитозу, не виявлено. Комп’ютерна томографія (КТ) придаткових пазух носа та магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови виявили невелике, клінічно незначуще потовщення слизової оболонки лівої гайморової пазухи. КТ високої роздільної здатності грудної клітки не виявила відхилень, але у проведеному раніше (7 місяців тому) дослідженні бронхоальвеолярних змивів виявлено підвищений (41%) відсоток еозинофілів. Паразитарна інвазія була виключена. КТ черевної порожнини показала незначне збільшення печінки та селезінки, але без лімфаденопатії. Під час подальшої госпіталізації у хворого — після експозиції до подразнюючих миючих засобів — з’явилася рясна гемолакрія, кровотеча з носа та зовнішнього слухового проходу і кровохаркання з дихальною недостатністю. Завдяки застосуванню дексаметазону внутрішньовенно, інгаляційних бронхолітиків та пасивної кисневої терапії досягнуто швидкого поліпшення. В кінцевому підсумку діагностовано геморагічний діатез, що проявляється кровотечами зі слизових оболонок, що, ймовірно, пов’язано з еозинофільною інфільтрацією тканин. Призначено низькі дози місцевого та системного глюкокортикостероїду (ГК) і лоратадин. Клінічна реакція була задовільною, хоча гемолакрія, кров’янисті виділення із зовнішнього слухового проходу та мікрогематурія виникали кілька разів протягом 2-х місяців після виписки пацієнта зі стаціонару. Впродовж наступних 40 місяців симптоми не повторювалися, що вказує на дуже хороший клінічний прогноз. Тим не менш, ми рекомендували уникати інгаляційних подразників, таких як фарби та інші хімічні речовини, і повторювати розгорнутий аналіз крові та сечі кожні 6 місяців. Поки що результати цих тестів були в нормі. Ми вважаємо, що це перший опис випадку успішного лікування геморагічного діатезу слизових оболонок антигістамінними препаратами та ГК у Польщі.

Гемолакрія, або наявність крові в сльозах, може бути пов’язана з інфекцією, запаленням або травмою ока чи навколишніх структур, ангіомами ока або прилеглих органів, ретроградним потоком через слізні шляхи у разі носової кровотечі, кровотечею внаслідок системного захворювання або прийому лікарських засобів, або з психогенними факторами.1,2 Ідіопатична гемолакрія зустрічається рідко і вимагає численних додаткових досліджень для встановлення діагнозу шляхом виключення потенційних причин.2 Гемолакрія може супроводжуватися: кривавим потом (гематогідрозом), кров’янистими виділеннями з вуха, носовою кровотечею, наявністю свіжої крові в калі та мікрогематурією.2‑4 Можливість лікування залежить від причини.1,5 Тканинна еозинофілія, особливо при гемолакрії та інших системних кровотечах, повинна спонукати до застосування антигістамінних препаратів і ГК для запобігання тяжкому та потенційно фатальному прогресуванню захворювання.