Сидеробластна анемія

Сидеробластні анемії — це рідкісна, гетерогенна група анемій, які характеризуються наявністю гіпохромних еритроцитів в периферичній крові i кільцеподібних сидеробластів в кістковому мозку (еритробласти з кільцем довкола ядра, який утворений мітохондріями із підвищеним вмістом заліза). Може бути спадковою або набутою ― клональною (її зараховують до МДС →розд. 15.4), або метаболічною (оборотною), спричиненою дефіцитом міді (у хворих із синдромом мальабсорбції, гіпотрофією, надлишковим надходженням цинку, після баріатричних операцій), зумовленою ЛЗ (ізоніазид, циклосерин, хлорамфенікол) чи зловживанням алкоголем.

Клінічна картина: неспецифічні ― загальні симптоми анемії (при тяжкій формі), симптоми перевантаження залізом (→розд. 7.9.1), фенотипові прояви спадкових форм (напр. міопатія), в окремих випадках збільшення печінки та селезінки. Результати досліджень крові →табл. 15.1-2.

Лікування: ліквідація причини при набутих оборотних формах. У хворих з деякими вродженими формами або які приймають ізоніазид, спробуйте лікування піридоксином 50–100 мг/добу. Лікування перевантаження залізом →розд. 7.9.2. Лікування МДС →розд. 15.4. Переливання ЕМ за наявності показань.

Таблиця 15.1-2. Диференційна діагностика гіпохромних анемій

Ознака

Залізодефіцитна анемія

Анемія при хронічних захворюваннях

бета-тaласемія

Сидеробластна анемія

cтупінь анемії

будь-який

рідко Hb <9 г/дл

будь-який

будь-який

MCV

↓ або H 

H або ↓

↓↓

H, ↓а або ↑б

MCH

↓ або H

H або ↓

H або ↑

феритин в сироватці

↑ або рідше Н

H або ↑

ТІВС

H або ↓

H

насичення трансферину залізом

H або ↓

залізо в сироватцi

↓↓

↓ або рідше Н

H або↑

залізо в кістковому мозку

↓ або відсутнє

присутнє

присутнє

присутнє

↓ знижений, ↑ підвищений, Hb — концентрація гемоглобіну, MCH — середня маса гемоглобіну в еритроциті, MCV — середній об'єм еритроцита, Н — нормальний, TIBC — загальна залізозв’язуюча здатність.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie