Сидеробластна анемія

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Сидеробластні анемії — це рідкісна, гетерогенна група анемій, які характеризуються наявністю гіпохромних еритроцитів в периферичній крові i кільцеподібних сидеробластів в кістковому мозку (еритробласти з кільцем довкола ядра, який утворений мітохондріями із підвищеним вмістом заліза). Може бути спадковою або набутою ― клональною (її зараховують до МДС →розд. 15.4), або метаболічною (оборотною), спричиненою дефіцитом міді (у хворих із синдромом мальабсорбції, гіпотрофією, надлишковим надходженням цинку, після баріатричних операцій), зумовленою ЛЗ (ізоніазид, циклосерин, хлорамфенікол) чи зловживанням алкоголем.

Клінічна картина: неспецифічні ― загальні симптоми анемії (при тяжкій формі), симптоми перевантаження залізом (→розд. 7.9.1), фенотипові прояви спадкових форм (напр. міопатія), в окремих випадках збільшення печінки та селезінки. Результати досліджень крові →табл. 15.1-2.

Лікування: ліквідація причини при набутих оборотних формах. У хворих з деякими вродженими формами або які приймають ізоніазид, спробуйте лікування піридоксином 50–100 мг/добу. Лікування перевантаження залізом →розд. 7.9.2. Лікування МДС →розд. 15.4. Переливання ЕМ за наявності показань.

Таблиця 15.1-2. Диференційна діагностика гіпохромних анемій
Ознака	Залізодефіцитна анемія	Анемія при хронічних захворюваннях	бета-тaласемія	Сидеробластна анемія
cтупінь анемії	будь-який	рідко Hb <9 г/дл	будь-який	будь-який
MCV	↓ або H	H або ↓	↓↓	H, ↓ або ↑
MCH	↓ або H	H або ↓	↓	H або ↑
феритин в сироватці	↓	↑ або рідше Н	H або ↑	↑
ТІВС	↑	↓	H або ↓	H
насичення трансферину залізом	↓	H або ↓	↑	↑
залізо в сироватцi	↓↓	↓ або рідше Н	H або↑	↑
залізо в кістковому мозку	↓ або відсутнє	присутнє	присутнє	присутнє
↓ знижений, ↑ підвищений, Hb — концентрація гемоглобіну, MCH — середня маса гемоглобіну в еритроциті, MCV — середній об’єм еритроцита, Н — нормальний, TIBC — загальна залізозв’язуюча здатність.