Сидеробластні анемії — це рідкісна, гетерогенна група анемій, які характеризуються наявністю гіпохромних еритроцитів в периферичній крові i кільцеподібних сидеробластів в кістковому мозку (еритробласти з кільцем довкола ядра, який утворений мітохондріями із підвищеним вмістом заліза). Може бути спадковою або набутою ― клональною (її зараховують до МДС →розд. 15.4), або метаболічною (оборотною), спричиненою дефіцитом міді (у хворих із синдромом мальабсорбції, гіпотрофією, надлишковим надходженням цинку, після баріатричних операцій), зумовленою ЛЗ (ізоніазид, циклосерин, хлорамфенікол) чи зловживанням алкоголем.
Клінічна картина: неспецифічні ― загальні симптоми анемії (при тяжкій формі), симптоми перевантаження залізом (→розд. 7.9.1), фенотипові прояви спадкових форм (напр. міопатія), в окремих випадках збільшення печінки та селезінки. Результати досліджень крові →табл. 15.1-2.
Лікування: ліквідація причини при набутих оборотних формах. У хворих з деякими вродженими формами або які приймають ізоніазид, спробуйте лікування піридоксином 50–100 мг/добу. Лікування перевантаження залізом →розд. 7.9.2. Лікування МДС →розд. 15.4. Переливання ЕМ за наявності показань.
Ознака |
Залізодефіцитна анемія |
Анемія при хронічних захворюваннях |
бета-тaласемія |
Сидеробластна анемія | |
cтупінь анемії |
будь-який |
рідко Hb <9 г/дл |
будь-який |
будь-який | |
MCV |
↓ або H |
H або ↓ |
↓↓ |
H, ↓а або ↑б | |
MCH |
↓ або H |
H або ↓ |
↓ |
H або ↑ | |
феритин в сироватці |
↓ |
↑ або рідше Н |
H або ↑ |
↑ | |
ТІВС |
↑ |
↓ |
H або ↓ |
H | |
насичення трансферину залізом |
↓ |
H або ↓ |
↑ |
↑ | |
залізо в сироватцi |
↓↓ |
↓ або рідше Н |
H або↑ |
↑ | |
залізо в кістковому мозку |
↓ або відсутнє |
присутнє |
присутнє |
присутнє | |
↓ знижений, ↑ підвищений, Hb — концентрація гемоглобіну, MCH — середня маса гемоглобіну в еритроциті, MCV — середній об'єм еритроцита, Н — нормальний, TIBC — загальна залізозв’язуюча здатність. |