Моноклональна гаммапатія невизначеного значення

Моноклональна гаммапатія невизначеного значення (MGUS) — це безсимптомна, переднеопластична, клональна гіперплазія В-клітин, які продукують моноклональний білок. Класифікація та діагностичні критерії →табл. 15.15-4. Поширеність MGUS зростає з віком: вік ≥50 років — 3,2 %, >85 років — 8,5 %. MGUS — це переднеопластичний стан, що передує множинній мієломі, макроглобулінемії Вальденстрема, AL-амілоїдозу або іншому новоутворенню лімфатичної системи (→табл. 15.15-5). MGUS може супроводжувати інші захворювання (хоча цей зв’язок іноді буває випадковим): онкологічні, аутоімунні (включаючи системні захворювання сполучної тканини), стани після трансплантації органів або гемопоетичних клітин, бактеріальні та вірусні інфекції.

Клінічна картина: MGUS має безсимптомний перебіг та зазвичай виявляється випадково під час електрофорезу. Проте спостерігається у 2–3 рази вищий ризик бактеріальних та вірусних інфекцій, остеопорозу та переломів кісток, тромбозу глибоких вен та інших новоутворень.

Діагностика: проведіть такі дослідження — морфологію периферичної крові з мікроскопією мазка, рівень IgA, IgM та IgG в сироватці крові, рівень вільних легких ланцюгів у сироватці (sFLC), імунофіксацію білків сироватки, електрофорез та імунофіксацію білків в добовому зборі сечі, концентрація кальцію і креатиніну у сироватці. У деяких хворих з MGUS не-IgM також необхідно виконати трепанобіопсію кісткового мозку та візуалізаційні дослідження кісток (КТ всього тіла, можл. МРТ всього тіла). Ці дослідження можуть бути відкладені у пацієнтів, у яких відсутні нез’ясовані симптоми та лабораторні відхилення з низьким рівнем парапротеїну — тобто <15 г/л при MGUS IgG, <10 г/л при MGUS IgA та зі співвідношенням κ/λ 0,1–10 при MGUS легких ланцюгів. При MGUS IgM рекомендується КТ грудної клітки, черевної порожнини і тазу, щоб виключити спленомегалію та лімфаденопатію. Інші дослідження (напр., NT-proBNP) слід розглянути, якщо симптоми або патологічні знахідки (напр., альбумінурія) вказують на іншу В-клітинну гіперплазію (напр., AL-амілоїдоз). MGUS вимагає диференційної діагностики з іншими плазмоцитарними дискразіями (→табл. 15.15-2 i табл. 15.15-3).

Моніторинг: після встановлення діагнозу слід повторно оцінити стан хворого через 6 міс. (суб’єктивне та об’єктивне дослідження, загальний аналіз крові, електрофорез білків сироватки крові, sFLC, концентрація креатиніну і кальцію в сироватці). Подальший моніторинг (вищезазначені дослідження) проводять один раз на рік у більшості хворих. MGUS IgG низького ризику (M-протеїн <15 г/л і нормальне співвідношення κ/λ) можна контролювати кожні 1–2 роки або лише за наявності симптомів, що вказують на прогресування. Доцільність припинення моніторингу також можна розглянути у хворих віком > 80 р. або у хворих з очікуваною тривалістю життя <5-ти років. Дослідження кісткового мозку та повторні візуалізаційні дослідження проводяться лише при підозрі на прогресування до симптомного захворювання — у випадку виникнення анемії, кардіоміопатії, патологічного перелому, гепатомегалії, гіперкальціємії, синдрому підвищеної в’язкості крові, остеолізу, збільшення язика, нефротичного синдрому, ниркової недостатності, нейропатії, геморагічного діатезу, діареї, непрохідності ШКТ або підвищення рівня моноклонального білка до рівня, який спостерігається при мієломі.

Лікування: не рекомендується починати лікування MGUS, щоб запобігти неопластичній трансформації.

Прогноз: медіана загальної виживаності з моменту встановлення діагнозу становить 8 років (vs 11–12 років у загальній популяції) та залежить від ризику прогресування до новоутворення.