Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуЗміни з боку дихальної системи виникають в перебігу більшості захворювань сполучної тканини (→табл. 3.21-1).
Маніфестацїі |
ССД |
РА |
СЧВ |
СШ |
ЗЗСТ |
ПM/ДМ |
неспецифічна інтерстиціальна пневмонія |
+++ |
++ |
++ |
++ |
++ |
++ |
звичайна інтерстиціальна пневмонія (ЗІП) |
+++ |
++ |
+ |
+ |
++ |
++ |
криптогенна організуюча пневмонія |
+ |
++ |
+ |
+ |
|
++ |
лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія |
|
+ |
+ |
+ |
|
|
гострий вовчаковий пневмоніт |
|
|
+ |
|
|
|
гостра інтерстиціальна пневмонія |
|
|
|
|
|
+ |
аспіраційна пневмонія |
+ |
|
|
|
|
+ |
легеневі вузлики |
|
+ |
|
|
|
|
облітеруючий бронхіоліт |
|
+ |
|
+ |
|
+ |
фолікулярний бронхіоліт |
|
+ |
|
+ |
|
|
інші форми бронхіолітів |
|
|
|
+ |
|
|
бронхоектази |
|
++ |
|
+ |
|
|
ксеротрахея |
|
|
|
+ |
|
|
васкуліти |
|
+ |
+ |
|
|
+ |
легенева гіпертензія |
+ |
|
+ |
|
+ |
|
антифосфоліпідний синдром |
|
|
+ |
|
|
|
дифузна альвеолярна кровотеча |
|
|
+ |
|
|
+ |
ураження плеври |
|
+++ |
+++ |
|
++ |
|
екзогенна рестрикція |
+ |
|
|
|
|
|
слабкість дихальних м'язів |
|
|
|
|
|
+ |
синдром «зморщеної легені» |
|
|
+ |
|
|
|
а Пропущено васкуліти, не пов'язані з системними захворюваннями, наведеними в таблиці. ЗЗСТ — змішане захворювання сполучної тканини, ПM/ДМ — поліміозит і дерматоміозит, РА — ревматоїдний артрит, СЧВ — системний червоний вовчак, СШ — синдром Шегрена, ССД — системна склеродермія |
1. Хронічні інтерстиціальні зміни: виникають часто (особливо при системній склеродермії [≈90 % на КТВР], змішаному захворюванні сполучної тканини [MCTD; 20–65 %], РА [≈40 %] і дерматоміозиті), можуть бути першим симптомом захворювання сполучної тканини. Гістологічна та радіологічна (КТВРЗ) картина — зазвичай неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP).
Об’єктивні і суб’єктивні симптоми слабко виражені, часто замасковані симптомами основного захворювання. Прогресування зазвичай повільне, але можуть виникати загострення, подібні до таких при ідіопатичному легеневому фіброзі. У хворих із запущеними змінами виникає задишка, спочатку під час фізичного навантаження, а пізніше також у стані спокою. Функціональні проби легень показують ознаки рестрикції та погіршення газообміну.
Лікування: системна склеродермія →розд. 16.5. Згідно з клінічними настановами ACR (2023) потрібно застосувати як лікування першої лінії:
1) варіанти, яким надають перевагу — мікофенолату мофетил, азатіоприн або ритуксимаб (при системній склеродермії замість азатіоприну тоцилізумаб, а при поліміозиті додатково інгібітори кальциневрину) + короткотривале застосування глюкокортикостероїдів (ГК), за винятком системної склеродермії;
2) додаткові варіанти — циклофосфамід та в залежності від основного захворювання;
а) при системній склеродермії → антифіброзне лікування та азатіоприн;
б) при поліміозиті → інгібітори янус-кіназ;
в) при змішаному захворюванні сполучної тканини → тоцилізумаб;
3) у хворих з прогресуванням, незважаючи на лікування першої лінії, модифікація лікування або застосування додаткових ЛЗ у залежності від основного захворювання.
У випадках інтерстиціальних змін на пізніх стадіях — зважте можливість трансплантації легень.
2. Гострі інтерстиціальні зміни: клінічна картина нагадує гостру інтерстиціальну пневмонію (ГІП); найчастіше зустрічається при дерматоміозиті, а також при системному червоному вовчаку (СЧВ). Вимагає диференціації з тяжкою інфекцією.
Лікування: метилпреднізолон у великих дозах (1–2 мг/кг/добу в/в, у важких випадках — 0,25–1,0 г/добу в/в протягом декількох днів); за відсутності поліпшення → циклофосфамід (2–4 мг/кг/добу п/о або 15 мг/кг в/в 1 × на міс. протягом 1–6 міс.).
3. Зміни в дихальних шляхах: при синдромі Шегрена часто виникають зміни в трахеї, при РА — бронхіоліт (облітеруючий або фолікулярний) і бронхоектази, також при деяких васкулітах:
1) при гранулематозному поліангіїті — у більшості хворих виникають зміни в верхніх дихальних шляхах, часто також до процесу залучаються легені →розд. 16.8.3;
2) при еозинофільному гранулематозі з поліангіїтом — у 95 % пацієнтів розвивається бронхіальна астма, зазвичай з важким перебігом, часто виникають зміни в паренхімі легень або плевральний випіт →розд. 16.8.4.
4. Зміни в легеневих судинах: запалення або тромбоз, або вторинні (відносно до інтерстиціальних) зміни. У більшості випадків лімітованої форми системної склеродермії (рідше при дифузній формі ССД) виникають зміни в легеневих артеріях, які полягають у розвитку концентричного фіброзу судин; у 5–33 % хворих (частіше при дифузній формі) розвивається легенева гіпертензія. Вона виникає також і у ≈10 % хворих з ССД. Васкуліти можуть стати причиною дифузної альвеолярної кровотечі →розд. 3.14.4. Алгоритм дій при легеневій гіпертензії →розд. 2.21.
5. Інші зміни →табл. 3.21-1.