Маніфестація захворювань сполучної тканини у дихальній системі

Зміни з боку дихальної системи виникають в перебігу більшості захворювань сполучної тканини (→табл. 3.25-1).

Таблиця 3.21-1. Легеневі маніфестацїі системних захворювань сполучної тканиниа
Маніфестацїі	ССД	РА	СЧВ	СШ	ЗЗСТ	ПM/ДМ
неспецифічна інтерстиціальна пневмонія	+++	++	++	++	++	++
звичайна інтерстиціальна пневмонія (ЗІП)	+++	++	+	+	++	++
криптогенна організуюча пневмонія	+	++	+	+		++
лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія		+	+	+
гострий вовчаковий пневмоніт			+
гостра інтерстиціальна пневмонія						+
аспіраційна пневмонія	+					+
легеневі вузлики		+
облітеруючий бронхіоліт		+		+		+
фолікулярний бронхіоліт		+		+
інші форми бронхіолітів				+
бронхоектази		++		+
ксеротрахея				+
васкуліти		+	+			+
легенева гіпертензія	+		+		+
антифосфоліпідний синдром			+
дифузна альвеолярна кровотеча			+			+
ураження плеври		+++	+++		++
екзогенна рестрикція	+
слабкість дихальних м'язів						+
синдром «зморщеної легені»			+
а Пропущено васкуліти, не пов'язані з системними захворюваннями, наведеними в таблиці. ЗЗСТ — змішане захворювання сполучної тканини, ПM/ДМ — поліміозит і дерматоміозит, РА — ревматоїдний артрит, СЧВ — системний червоний вовчак, СШ — синдром Шегрена, ССД — системна склеродермія

1. Хронічні інтерстиціальні зміни: виникають часто (особливо при системній склеродермії [≈90 % на КТВР], змішаному захворюванні сполучної тканини [MCTD; 20–65 %], РА [≈40 %] і дерматоміозиті), можуть бути першим симптомом захворювання сполучної тканини. Гістологічна картина — зазвичай неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP), рідше (як правило, при РА) — зазвичай інтерстиціальна пневмонія (UIP), ще рідше — інша гістологічна картина.

Об'єктивні і суб'єктивні симптоми слабко виражені, часто замасковані симптомами основного захворювання. Прогресування зазвичай повільне, але можуть виникати загострення, подібні як при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті.

Лікування: системна склеродермія із залученням легень →розд. 16.5. При інших захворюваннях сполучної тканини → преднізон, зазвичай в поєднанні з азатіоприном, мікофенолатом мофетилу чи циклофосфамідом (у тяжчих випадках). Невідкладне лікування при погіршенні стану пацієнтів, попри в/в терапію → ритуксимаб. У випадках інтерстиціальних змін на пізніх стадіях — зважте можливість трансплантації легень.

2. Гострі інтерстиціальні зміни: клінічна картина нагадує гостру інтерстиціальну пневмонію (ГІП); найчастіше зустрічається при дерматоміозиті, а також при системному червоному вовчаку (СЧВ). Вимагає диференціації з тяжкою інфекцією.

Лікування: метилпреднізолон у великих дозах (1–2 мг/кг/добу в/в, у важких випадках — 0,25–1,0 г/добу в/в протягом декількох днів); за відсутності поліпшення → циклофосфамід (2–4 мг/кг/добу п/о або 15 мг/кг в/в 1 × на міс. протягом 1–6 міс.).

3. Зміни в дихальних шляхах: при синдромі Шегрена часто виникають зміни в трахеї, при РА — бронхіоліт (облітеруючий або фолікулярний) і бронхоектази, також при деяких васкулітах:

1) при гранулематозному поліангіїті (Вегенера) — у більшості хворих виникають зміни в верхніх дихальних шляхах, часто також до процесу залучаються легені →розд. 16.8.3;

2) при еозинофільному гранулематозі з поліангіітом (Черджа-Строс) — у 95 % пацієнтів розвивається астма, зазвичай з важким перебігом, часто виникають зміни в паренхімі легенів або гідроторакс →розд. 16.8.4.

4. Зміни в легеневих судинах: запалення або тромбоз, або вторинні (по відношенню до інтерстиціальним) зміни. У більшості випадків обмеженої форми системної склеродермії (рідше при дифузній формі ССД) виникають зміни в легеневих артеріях, які полягають на розвитку концентричного фіброзу судин; у 5–33% хворих (частіше при дифузній формі) розвивається легенева гіпертензія. Вона виникає також і у ≈10 % хворих з ССД. Васкуліти можуть стати причиною дифузної альвеолярної кровотечі →розд. 3.14.4. Алгоритм дій при легеневій гіпертензії →розд. 2.21.

5. Інші зміни →табл. 3.25-1.