Hipertrigliceridemia severa

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

La hipertrigliceridemia severa según algunos empieza con el nivel de TG ≥5,6 mmol/l (500 mg/dl), mientras que según otros con los niveles de TG ≥11,3 mmol/l (1000 mg/dl) o desde 10 mmol/l (855 mg/dl). Si el nivel es de 5,6-11,3 mmol/l, la concentración de VLDL-TG es elevada, aunque ya pueden aparecer quilomicrones, que también contribuyen al aumento del nivel de TG. Si TG ≥11,3 mmol/l, los quilomicrones apareceran siempre. En este caso se trata de la hiperlipoproteinemia tipo V o I. Hiperlipoproteinemia tipo V: aparece a consecuencia de la coexistencia de la predisposición genética con las enfermedades (obesidad, diabetes mellitus, hipotiroidismo no tratado, infección por VIH, lipodistrofia, anorexia nerviosa, síndrome de Cushing, sarcoidosis, LES), el consumo de alcohol o de algunos fármacos (estrógenos orales, glucocorticoides, inhibidores de la proteasa, hidroclorotiazida, β-bloqueantes no selectivos, ácido retínico, tamoxifeno, raloxifeno, ciclosporina, sirolimus). El síndrome de quilomicronemia familiar es determinado genéticamente (hiperlipoproteinemia tipo I según Fredrickson).

En la hiperlipoproteinemia tipo V, aparte de la quilomicronemia en ayunas, se observan también niveles elevados de triglicéridos VLDL. La hiperlipoproteinemia tipo I es muy rara y no predispone a la ateroesclerosis porque los quilomicrones son demasiado grandes para penetrar en la pared arterial. No obstante, la enfermedad cardiovascular puede desarrollarse debido a otros factores de riesgo.

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO Arriba

Síntomas de hipertrigliceridemia severa con quilomicrones: dolor abdominal paroxístico, pancreatitis aguda. Lipidograma: nivel elevado de TG, en general >11,3 mmol/l (1000 mg/dl); niveles bajos de C-LDL, mientras que el CT puede estar elevado (depende de la cantidad del colesterol en los quilomicrones y, en el tipo V, también en los VLDL).

La hipertrigliceridemia severa con presencia de quilomicrones en ayunas, en general, se diagnostica incidentalmente cuando el paciente sufre de pancreatitis aguda, en las pruebas de laboratorio rutinarias (suero lechoso en ayunas) o tras la detección de niveles altos de TG en la sangre. La prueba de frío es esencial para el diagnóstico. Para ello se deja el suero en el frigorífico (+4 °C) durante una noche. En caso de presencia de los quilomicrones se observa una capa cremosa en la superficie (su grosor dependerá de la concentración de los quilomicrones). Por debajo de la capa de grasa, el suero es claro en caso de hiperlipoproteinemia tipo I y turbio en caso de hiperlipoproteinemia tipo V.

TRATAMIENTO Arriba

El objetivo principal es la prevención de la pancreatitis aguda.

1. En la hiperlipoproteinemia tipo V y tipo I, para eliminar la quilomicronemia, se recomienda dieta muy baja en grasas (<10 % del requerimiento energético) saturadas e insaturadas; en la hiperlipoproteinemia tipo V además reducción del consumo de carbohidratos, especialmente de los azúcares simples, con el fin de disminuir la concentración de triglicéridos VLDL.

2. Prohibición del consumo de alcohol.

3. Fibratos →más arriba.

4. Ácidos grasos polinsaturados n-3 (aceites de pescado) 2-4 g/d, habitualmente en combinación con fibrato.

5. Estatinas: después de reducir el nivel de TG, si el enfermo no ha conseguido el nivel diana de LDL-C.