Hipertrigliceridemia grave

Definición y etiopatogeniaArriba

La hipertrigliceridemia grave según algunos empieza con el nivel de TG ≥5,6 mmol/l (500 mg/dl), mientras que otros autores la sitúan en ≥10 mmol/l (885 mg/dl). Si el nivel es de 5,6-10 mmol/l, la concentración de VLDL-TG está elevada, aunque ya pueden aparecer quilomicrones, que también contribuyen a la elevación de TG. Si TG ≥10 mmol/l en ayunas, los quilomicrones aparecerán siempre. Su presencia se asocia a riesgo elevado de pancreatitis aguda. En este caso se trata de una hiperlipoproteinemia tipo V o I. Hiperlipoproteinemia tipo V: aparece por la coexistencia de predisposición genética con enfermedades (obesidad, diabetes mellitus, hipotiroidismo no tratado, infección por VIH, lipodistrofia, anorexia nerviosa, síndrome de Cushing, sarcoidosis, LES), consumo de alcohol o de algunos fármacos (estrógenos orales, glucocorticoides, inhibidores de la proteasa, hidroclorotiazida, β-bloqueantes no selectivos, ácido retínico, tamoxifeno, raloxifeno, ciclosporina, sirolimus). El síndrome de quilomicronemia familiar está determinado genéticamente (hiperlipoproteinemia tipo I según Fredrickson).

En la hiperlipoproteinemia tipo V, aparte de la quilomicronemia en ayunas, se observan también niveles elevados de triglicéridos VLDL. La hiperlipoproteinemia tipo I es muy rara y no predispone a la ateroesclerosis porque los quilomicrones son demasiado grandes para penetrar en la pared arterial. No obstante, la enfermedad cardiovascular puede desarrollarse debido a otros factores de riesgo.

Cuadro clínico y diagnósticoArriba

Síntomas de hipertrigliceridemia grave con quilomicrones: dolor abdominal paroxístico, pancreatitis aguda. Lipidograma: nivel elevado de TG, a menudo >11,3 mmol/l (1000 mg/dl); niveles bajos de C-LDL, mientras que el CT puede estar elevado (depende de la cantidad del colesterol en los quilomicrones, y en el tipo V también en los VLDL).

La hipertrigliceridemia grave con presencia de quilomicrones en ayunas, en general, se diagnostica incidentalmente cuando el paciente sufre de pancreatitis aguda, en las pruebas de laboratorio rutinarias (suero lechoso en ayunas) o tras la detección de niveles altos de TG en la sangre. La prueba de frío es esencial para el diagnóstico. Para ello se deja el suero en el frigorífico (+4 °C) durante 10 h. En caso de presencia de quilomicrones se observa una capa cremosa en la superficie (su grosor dependerá de la concentración de los quilomicrones). Por debajo de la capa de grasa, el suero es claro en caso de hiperlipoproteinemia tipo I y turbio en caso de hiperlipoproteinemia tipo V.

TratamientoArriba

El objetivo principal es la prevención de la pancreatitis aguda.

1. Para eliminar la quilomicronemia en la hiperlipoproteinemia tipo V y tipo I, se recomienda dieta muy baja en grasas (<10 % del requerimiento energético) saturadas e insaturadas; en la hiperlipoproteinemia tipo V además reducción del consumo de carbohidratos, especialmente de los azúcares simples, con el fin de disminuir la concentración de triglicéridos VLDL.

2. Prohibición del consumo de alcohol.

3. Fibratos →Dislipidemia aterogénica.

4. Ácidos grasos polinsaturados n-3: éster etílico EPA 2 g 2 × d, habitualmente en combinación con fibrato.

5. Estatinas: después de reducir el nivel de TG, si el nivel de C-LDL es mayor que el valor diana.

PERSPECTIVA CHILENA

En Chile no existen las formas combinadas de tratamiento que incluyen estatinas con hipotensores. Solo existe la combinación ácido acetilsalicílico + atorvastatina + ramipril 100/20/10 mg.