Alveolitis alérgica extrínseca (AAE)

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Grupo heterogéneo de enfermedades que son consecuencia de una exposición repetida a la inhalación de partículas orgánicas o compuestos químicos de bajo peso molecular, que producen una reacción inmunopatológica extensa en una persona predispuesta (con participación de complejos antígeno-anticuerpo, activación del complemento y desarrollo de la respuesta celular), ocasionando lesión pulmonar. Se conocen ~200 factores que pueden provocar AAE (entre otros los antígenos presentes en el heno en descomposición, proteínas de excrementos y plumas de aves). Pueden influir en la aparición de la enfermedad otros factores como pesticidas o infecciones virales.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Antes se diferenciaban 3 formas de AAE: aguda, subaguda y crónica. A consecuencia de las dificultades en el diagnóstico de la forma subaguda, algunos expertos actualmente diferencian solamente las formas aguda y crónica, dentro de esta última se distingue una forma fibrosante.

1. Forma aguda (reversible): se desarrolla en 2-9 h desde de la exposición. Síntomas: tos, disnea, fiebre, escalofríos, artralgias y malestar; taquipnea, taquicardia y crepitantes bibasales. Sin tratamiento se resuelve desde unos días hasta unas semanas. Si la exposición al antígeno en concentraciones bajas se repite, aparece disnea de esfuerzo, tos, a veces febrícula. Pueden aparecer también agudizaciones no relacionadas con una exposición adicional al antígeno. Los síntomas que se desarrollan gradualmente durante un par de semanas o meses antes se definían como forma subaguda.

2. Forma crónica (irreversible): se desarrolla en unos meses o años y lleva a fibrosis pulmonar. Síntomas. Inicio insidioso: aumento gradual de la disnea de esfuerzo y tos seca, en algunos enfermos síntomas que se asemejan a bronquitis (tos con expectoración, estridor o sensación de opresión en el pecho), taquipnea, crepitantes bibasales, a veces acropaquias y síntomas de insuficiencia respiratoria crónica.

 DIAGNÓSTICO Arriba

Una anamnesis minuciosa juega un papel fundamental: exposición (laboral, animales en entorno doméstico, ocupaciones durante el tiempo libre, uso de humidificadores y sauna, condiciones de la vivienda), síntomas similares en convivientes, curso de la enfermedad.

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio, en la forma aguda: leucocitosis con neutrofilia, concentración de proteína C-reactiva en plasma aumentada, VHS elevada, precipitinas séricas contra el antígeno nocivo (su presencia demuestra solamente la exposición). En forma crónica se mantienen las precipitinas, a menudo concentración de IgG aumentada; los valores de indicadores de fase aguda pueden estar ligeramente aumentados.

2. Pruebas de imagen:

1) Radiografía de tórax: en la forma aguda la imagen puede ser normal, pueden aparecer áreas de opacidades bilaterales difusas en vidrio esmerilado o consolidaciones alveolares localizadas sobre todo en los campos pulmonares medios y superiores, a veces alteraciones reticulares sutiles. En formas crónicas opacidades reticulares irregulares y lineales difusas que persisten unos meses o años, localizadas sobre todo en los campos pulmonares medios y superiores. A veces es visible una imagen en panal de abeja.

2) TC de alta resolución: en la forma aguda se describen áreas diseminadas de opacidades en vidrio esmerilado, pequeños nódulos intralobulillares, poco delimitados y dispersos, focos de atrapamiento aéreo, patrón en mosaico producido por densidad muy heterogénea del parénquima (conjunto de áreas de opacidades en vidrio esmerilado y áreas de densidad disminuida, que se corresponden con atrapamiento de aire). En forma crónica alteraciones reticulares y bronquiectasias por tracción en los campos medios; en fibrosis avanzada alteraciones tipo panal de abeja que predominan en los lóbulos superiores (en muchos enfermos con forma crónica la fibrosis pulmonar está acompañada de alteraciones que caracterizan la forma aguda, descritas más arriba).

3. Pruebas funcionales: habitualmente la DLCO está disminuida (precozmente en el curso de la enfermedad), patrón restrictivo (poco significativo en la fase temprana de la enfermedad), hipoxemia y disminución de la distancia recorrida en el test de marcha de 6 minutos.

4. Broncoscopia: LBA con gran cantidad de células, aumento del porcentaje de linfocitos (hasta el 70 % en la forma aguda, hasta el 30 % en la forma crónica) con predominio de CD8+.

5. Biopsia pulmonar: biopsia transbronquial dirigida en función de las imágenes de la TC de alta resolución. Si su resultado no es diagnóstico, en aquellos pacientes con una forma crónica de AAE cuando sea necesario establecer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades que requieran un tratamiento diferente considerar la biopsia quirúrgica.

Criterio diagnóstico

1) Diagnóstico de certeza: se identificó el antígeno responsable (o aparecen anticuerpos específicos), la imagen de la TC de alta resolución es típica y se observan linfocitosis en el LBA.

2) Diagnóstico probable o posible: se identificó el antígeno responsable o aparecen acticuerpos específicos, aunque la imagen de la TC de alta resolución es atípica y no se observan linfocitosis en el LBA. En este caso se debe considerar la realización de una biopsia pulmonar (si el enfermo no da su consentimiento para realizarla → considerar la prueba de provocación con el antígeno sospechado [si está disponible] o en el ámbito en el cual aparecen los síntomas)

3) Diagnóstico improbable: no cumple ninguno de los criterios del diagnóstico de certeza.

TRATAMIENTO Arriba

1. Forma aguda: después de la eliminación de la exposición al antígeno se resuelve sin tratamiento en >10 semanas. Si los síntomas son graves → utilizar prednisona VO 0,5 mg/kg/d (40-60 mg/d) durante 1-2 semanas, luego disminuir la dosis hasta suspender el fármaco en 4-6 semanas. Tratamiento de la insuficiencia respiratoria →cap. 3.1.1.

2. Forma crónica: si el curso es grave o progresivo, utilizar prednisona 0,5 mg/kg/d durante 4 semanas, luego disminuir la dosis gradualmente en 2 meses hasta la dosis de mantenimiento. En casos de intolerancia a la  prednisona o si es imposible reducir la dosis, añadir azatioprina o micofenolato de mofetilo. Después de 6 meses valorar los efectos del tratamiento y continuarlo solamente si se ha producido una mejoría objetiva. En enfermos con obstrucción bronquial detectada en la espirometría o con tos persistente considerar el uso de un glucocorticoide inhalado o un agonista β2 (eficacia no comprobada). En caso de insuficiencia respiratoria persistente considerar un trasplante pulmonar o bipulmonar.