Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria

Definición y etiopatogeniaArriba

Conjunto de manifestaciones clínicas causado por el déficit prolongado de hormonas corticosuprarrenales a causa de la deficiencia de ACTH. Causas más frecuentes: retroinhibición de ACTH por administración crónica de glucocorticoides, macroadenomas hipofisarios y craneofaringiomas, tratamiento neuroquirúrgico de tumores hipofisarios y tumores paraselares, autoinmunes. Causas menos frecuentes: apoplejía hipofisaria, necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan →Hipopituitarismo), infiltraciones y traumatismos.

Cuadro clínicoArriba

Los síntomas específicos son los mismos que en la enfermedad de Addison, pero progresan mucho más lentamente y tienen una expresión más débil. Las principales diferencias son hipopigmentación cutánea, sobre todo de las areolas, por déficit de ACTH y MSH, y ausencia de hipotensión ortostática. Los trastornos electrolíticos no son característicos (puesto que la secreción de los mineralocorticoides no está alterada en la mayoría de los casos porque depende más del sistema renina-angiotensina que de la ACTH), puede haber hiponatremia (consecuencia de la deficiencia del cortisol). También se presentan síntomas de la enfermedad causante de la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas bioquímicas: alteraciones similares a las descritas en la enfermedad de Addison, pero menos pronunciadas. La hiponatremia aparece de forma más precoz, y no se presenta hiperpotasemia.

2. Pruebas hormonales

1) Disminución de la concentración de cortisol (<138 nmol/l [5 µg/dl]) en el suero y de la ACTH en el plasma en las muestras de sangre extraídas paralelamente por la mañana.

2) En el test corto de estimulación con corticotropina sintética (ACTH; tetracosactida 250 μg iv.): falta de aumento de la secreción de cortisol; su concentración máx. <500 nmol/l (18,1 μg/dl) indica atrofia de la CS (que puede estar provocada por una falta prolongada de la ACTH endógena).

3) Otras pruebas de estimulación. En caso de sospecha de insuficiencia corticosuprarrenal secundaria y un resultado positivo del test con 250 μg de ACTH sintética, considerar: test con 1 μg de la ACTH sintética o prueba con CRH (tras administrar iv. 100 μg de CRH, el aumento de la concentración de cortisol >500 nmol/l [18,1 µg/dl] y de ACTH >2-4 veces respecto al valor inicial es un argumento en contra del diagnóstico de insuficiencia secundaria); y a veces prueba de hipoglucemia insulínica (se realiza muy raramente en adultos debido a la posible aparición de complicaciones graves) o prueba con metirapona, en la cual la respuesta suprarrenal depende de la conservación de la reserva hipofisaria.

4) En el panhipopituitarismo las concentraciones de gonadotropinas y TSH están disminuidas o se mantienen dentro de la norma de laboratorio (no aumentan a pesar de la disminución de hormonas periféricas). 

5) Baja concentración sérica de DHEA-S (debido al déficit prolongado de ACTH endógena y a la atrofia de la CS).

3. Pruebas de imagen: la RMN o la TC pueden revelar lesiones focales de la región hipotálamo-hipofisaria o bien una silla turca vacía, o parcialmente vacía, tras una hipofisitis linfocitaria.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

El CRH no está disponible en Argentina, Chile, Colombia ni México. En México más frecuentemente se utiliza la prueba de hipoglucemia.

La metirapona no está disponible en Argentina ni en Chile.

TratamientoArriba

1. Reemplazo de glucocorticoides: hidrocortisona, en general a dosis menores que en la enfermedad de Addison (5-20 mg/d VO), en la mayoría de los casos en 2 o 3 dosis divididas (intentar sustituir siguiendo el ritmo de la secreción diaria de cortisol).

2. Reemplazo de mineralocorticoides: en la mayoría de los casos no es necesaria porque la secreción de aldosterona está regulada por el eje RAA (y no por la ACTH).

3. Reemplazo de andrógenos: considerar el uso de DHEA 5-10 mg/d VO por la mañana, de acuerdo con las mismas indicaciones que en la insuficiencia corticosuprarrenal primaria →Insuficiencia corticosuprarrenal primaria (enfermedad de Addison).

Situaciones especialesArriba

Intervenciones quirúrgicas

En las intervenciones quirúrgicas y en otras situaciones que cursan con un aumento de los requerimientos de glucocorticoides las reglas de cobertura de los enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal secundaria mediante el uso de hidrocortisona son iguales a las de la insuficiencia primaria →Insuficiencia corticosuprarrenal primaria (enfermedad de Addison).

PronósticoArriba

En la mayoría de los casos, la insuficiencia corticosuprarrenal inducida por glucocorticoides es reversible. La insuficiencia corticosuprarrenal secundaria aislada, bien diagnosticada y debidamente tratada no representa un peligro para la vida y no influye en la supervivencia. En caso de hipopituitarismo clínico el pronóstico dependerá de los trastornos causados por la deficiencia de otras hormonas hipofisarias →Hipopituitarismo.