Diabetes insípida renal

La diabetes insípida renal o nefrogénica es un trastorno de la respuesta de los túbulos renales a la acción de la vasopresina. Según el grado del defecto en la concentración de orina se diferencian formas completas o parciales.

Las formas primarias (congénitas) son causadas por mutaciones del gen del receptor V2 de la vasopresina en el conducto colector o una mutación del gen que codifica el sistema de los canales de agua, la acuaporina 2. Las formas secundarias o adquiridas son generalmente parciales y se deben a un trastorno en la generación de la presión osmótica apropiada en la médula renal (fase de poliuria después de una necrosis tubular aguda, síndrome de Sjögren, pielonefritis, nefropatía congestiva, enfermedad renal tubulointersticial autosómica dominante, mieloma múltiple, amiloidosis, talasemia, rechazo del riñón trasplantado), o a una disminución de la sensibilidad del receptor de la vasopresina en los tubos renales (fármacos [sobre todo el litio], hipopotasemia, hipercalcemia).

Se manifiesta con poliuria y polidipsia y en las formas secundarias o adquiridas con los síntomas de la enfermedad de base. Cuando el aporte de líquidos es insuficiente se desarrolla deshidratación hipertónica.

Diagnóstico: en presencia de poliuria hay que tener en cuenta tanto la diabetes insípida de origen central (→cap. 8.1), como la polidipsia primaria (psicógena). En la diabetes insípida nefrogénica completa, al contrario que la forma central de causa neurohormonal, no se produce una respuesta significativa del volumen y de la osmolalidad de la orina obtenida tras la administración de desmopresina.

Tratamiento: ingesta adecuada de líquidos y compensación de la deshidratación hipertónica →cap. 19.1.1.2. La restricción dietética de sodio y del exceso de proteínas reduce la diuresis y hace más fácil mantener una adecuada hidratación. En casos secundarios, el tratamiento de la causa corrige la diabetes insípida. En pacientes con diabetes nefrogénica congénita se consigue reducir la diuresis utilizando hidroclorotiazida 1-3 mg/kg/d repartida en 2 tomas.

Más