Linfoma MALT de estómago

Definición y etiopatogeniaArriba

Los linfomas no Hodgkin (no granulomatosos) gástricos primarios derivan de linfocitos B (≥95 %). Los más frecuentes son: linfoma extraganglionar de la zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), que es un LNH indolente; y linfoma difuso de células B grandes (LDCBG), que es un LNH agresivo.

En un 90 % de los linfomas MALT se ha demostrado una inflamación crónica de la mucosa gástrica producida por H. pylori. Puede haber una translocación t(11;18)(q21;q21) responsable de la progresión de la enfermedad, independientemente de la estimulación antigénica, es decir, de la resistencia a la erradicación de H. pylori.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

La enfermedad puede ser asintomática incluso durante años. Síntomas y signos: dolor y molestias epigástricas (sensación de plenitud, saciedad precoz, eructos, náuseas, pérdida creciente de apetito), con el tiempo anemia (consecuencia del sangrado del tumor hacia la luz del estómago). Las manifestaciones generales características de los linfomas (febrícula, sudoración nocturna, pérdida de peso) están presentes con menor frecuencia. En el momento del diagnóstico, los linfomas MALT están por lo general localizados solo en el estómago, sin afectación de la médula ósea, de los ganglios linfáticos de la cavidad abdominal o de otros órganos.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Endoscopia: se pueden observar pliegues engrosados de la mucosa gástrica que se distienden débilmente al insuflar, a veces con erosiones o ulceraciones; grandes ulceraciones hiperqueratósicas, o un tumor polipoide evidente. En ocasiones no se aprecian cambios macroscópicos. El diagnóstico se basa en el estudio histológico de numerosas muestras tomadas de la lesión o de distintas partes de estómago, si no se observan lesiones macroscópicas pero el cuadro clínico sugiere la presencia de linfoma.

2. Estudio histológico: necesario para el diagnóstico (prueba inmunohistoquímica), permite detectar la infección por H. pylori (prueba histoquímica o inmunohistoquímica); además prueba FISH dirigida hacia la translocación t(11;18).

3. Prueba dirigida para el diagnóstico de infección por H. pylori: si no se ha detectado en la prueba histológica, es necesario excluir la infección mediante una prueba serológica, prueba del aliento con urea, o determinación del antígeno fecal.

4. Ecoendoscopia: desempeña un papel principal para la valoración de la profundidad de la infiltración de la pared gástrica y en la evaluación de la afectación ganglionar regional.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en los resultados del estudio histológico de los fragmentos de la mucosa gástrica tomados durante la endoscopia.

TratamientoArriba

El tratamiento sistémico tiene más indicaciones que el quirúrgico, el cual se usa generalmente para las complicaciones que requieren tratamientos urgentes (p. ej. hemorragia masiva del tumor, perforación gástrica). La cirugía generalmente consiste en la resección del tumor con conservación de la mayor porción gástrica sana (la gastrectomía total no asegura la curación).

Linfoma MALT limitado al estómago

1. Erradicación de la infección por H. pylori →Enfermedad ulcerosa gástrica y duodenal: es la primera y, a veces, la única etapa del tratamiento. En caso de fracaso de la erradicación (hacer una primera evaluación de respuesta al tratamiento mediante una prueba no invasiva a las ≥6 semanas y ≥2 después de la discontinuación del inhibidor de la bomba de protones), realizar tratamiento de erradicación de segunda línea. Realizar una gastroscopia de control con test de ureasa y prueba histológica a los 3-6 meses de la finalización del tratamiento de erradicación. Si la erradicación fue eficaz y se consigue la remisión clínica y endoscópica (regresión macroscópica) del linfoma, pero en la prueba histológica persiste la infiltración neoplásica, se puede posponer el tratamiento posterior en ~1 año (se estima que en ~75 % de los enfermos el linfoma puede remitir hasta ~1 año después de la erradicación). Los enfermos sin t(11;18) —en los que la erradicación fue eficaz y se consigue la remisión— no requieren tratamiento oncológico. El tratamiento de erradicación también debe intentarse si no se confirma la infección por H. pylori (la regresión de linfoma es posible, aunque menos probable), excepto en enfermos con presencia de la traslocación t(11;18). Si no se produce la remisión, es necesario instaurar inmediatamente el tratamiento posterior (→más adelante).

2. Radioterapia: indicada como tratamiento de segunda línea después de un tratamiento de erradicación fallido (la infección se mantiene), ante la falta de regresión del linfoma o ante una recaída, y en enfermos con t(11;18), independientemente de si se han sometido al tratamiento de erradicación o no.

3. Rituximab: en monoterapia o en combinación con otro fármaco (clorambucilo, bendamustina, lenalidomida), en caso de contraindicaciones para la radioterapia.

4. Inmuno- y/o quimioterapia: cuando el tratamiento antes mencionado resultó ineficaz, no se pudo instaurar o se produjo una recidiva.

5. Después de la remisión → vigilancia clínica y endoscópica (incluyendo la realización de pruebas de detección de H. pylori y estudio histológico de las muestras). Si no se evidencia enfermedad en la gastroscopia de control, la siguiente prueba debe realizarse cada 6 meses durante 2 años, y a continuación cada 12-18 meses.

Linfoma MALT avanzado

Erradicar H. pylori. Debido al curso típicamente lento de la enfermedad y a la baja tasa de curación, se debe considerar limitar los tratamientos oncológicos (tanto de la inmunoquimioterapia como en el caso de contraindicaciones, de la radioterapia) a los casos sintomáticos (p. ej. con hemorragia, síntomas generales), y a los casos avanzados (gran tumor, progresión, riesgo de daño orgánico).

PronósticoArriba

En casos de remisión total ~100 % de los enfermos sobrevive a los 10 años, y si es parcial ~80 %. Si el tratamiento primario es ineficaz, la mitad de los enfermos no sobrevive al año.