Poliarteritis nodosa

Definición y etiopatogeniaArriba

La poliarteritis nodosa es una inflamación necrotizante de las arterias de calibre medio o pequeño, que no se asocia a GN ni inflamación de arteriolas, capilares ni vénulas, y no está asociada con la presencia de ANCA. La forma secundaria (>10 % de los casos) se relaciona con el VHB o VHC. Por lo general, los enfermos tienen 40-60 años. Más comúnmente son hombres.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

La enfermedad suele iniciarse con síntomas generales (debilidad, dolor muscular y articular, pérdida de peso, fiebre), mientras que las alteraciones orgánicas pueden manifestarse pasados algunos meses. Síntomas y lesiones orgánicas:

1) cambios cutáneos: púrpura palpable, livedo reticular, úlceras (con frecuencia en los dedos, alrededor de tobillos y en la superficie pretibial), nódulos subcutáneos <2 cm, por lo general en la superficie frontal de la extremidad inferior y en el dorso del pie

2) cambios neurológicos: frecuentemente mononeuritis múltiple (generalmente parálisis del nervio peroneo), más raramente polineuropatía periférica simétrica

3) cambios renales: hipertensión asociada a vasculitis extraglomerular, síntomas de insuficiencia renal, raras veces infarto renal que debuta con dolor intenso y repentino en la región lumbar

4) cambios en el aparato digestivo: dolor abdominal, generalmente asociado a una isquemia intestinal secundaria a la inflamación de las arterias viscerales (raramente necrosis y perforación del intestino)

5) otros: atrofia muscular, dolor testicular.

Sin tratamiento la enfermedad conduce rápidamente a la muerte, por lo general dentro del 1.er -2.º año. El curso de la forma cutánea (sin participación de órganos internos) es leve y puede resolverse espontáneamente, pero a menudo recidiva.

DiagnósticoArriba

El diagnóstico está basado en los síntomas clínicos típicos y en el resultado histológico de la biopsia del órgano afectado. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, anemia (usualmente normocítica), en caso de compromiso renal aumento de la creatinina sérica, menos frecuentemente proteinuria moderada y hematuria. En la arteriografía visceral se observan numerosos ensanchamientos (microaneurismas) de las arterias de mediano calibre, entre otras de los riñones, hígado y en las arterias que irrigan el intestino. Diagnóstico diferencial: otras vasculitis, especialmente granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Los ANCA son útiles como un factor de discriminación.

TratamientoArriba

En el tratamiento de inducción de la forma grave utilizar un glucocorticoide iv. en pulsos o VO a dosis alta y paulatinamente reducida, en combinación con ciclofosfamida (→Granulomatosis con poliangitis). En caso de intolerancia a ciclofosfamida, al glucocorticoide se debe asociar metotrexato o azatioprina. No aplicar plasmaféresis. En la forma no grave utilizar glucocorticoide VO con inmunosupresor (generalmente con metotrexato o azatioprina), de la misma manera que en el tratamiento de mantenimiento de la remisión. La duración de la terapia con glucocorticoides (≥6 meses) en el tratamiento de mantenimiento de la remisión depende del estado clínico y de las preferencias del paciente. En caso de remisión prolongada, después de 18 meses se puede considerar discontinuar el inmunosupresor distinto al glucocorticoide.

En la forma grave asociada con infección por VHB o VHC → inicialmente dosis altas de glucocorticoides, con disminución gradual durante 2 semanas, en combinación con plasmaféresis, y terapia antiviral. En la forma leve puede ser suficiente el tratamiento antiviral en sí mismo.

La hipertensión arterial requiere un tratamiento intensivo. Debido a la disfunción del flujo sanguíneo de las arterias renales, utilizar con precaución los IECA. Gracias al tratamiento ≤80 % de los enfermos logra sobrevivir a los 5 años. En la forma cutánea → glucocorticoides VO, a veces a grandes dosis. El pronóstico es bueno.