Poliangitis microscópica

Definición y etiopatogeniaArriba

La poliangitis microscópica es una vasculitis necrotizante, en la que los depósitos inmunes son escasos o faltan. Principalmente afecta a vasos pequeños (es decir capilares, vénulas, arteriolas), pero también puede afectar a arterias de pequeño y mediano calibre. Frecuentemente se inicia con una GN necrotizante (a menudo solo con afectación renal), más raramente con inflamación de los capilares pulmonares No se observa inflamación fuera de los vasos sanguíneos, tampoco inflamación granulomatosa. 

Cuadro clínico e historia naturalArriba

El curso de la enfermedad puede ser lento, con síntomas sistémicos recurrentes (fiebre, pérdida de peso, dolor articular y muscular, que pueden persistir durante varios meses o años antes de que surjan síntomas orgánicos), púrpura palpable (en ~50 % de los enfermos en el momento de la consulta a un médico) y cambios leves en los riñones o bien con GN rápidamente progresiva y hemorragia alveolar difusa.

DiagnósticoArriba

El diagnóstico está basado en la presencia de los síntomas clínicos típicos y en el resultado histológico de la biopsia de piel, riñón o pulmón. La presencia de MPO ANCA sugiere la poliangitis microscópica (en ~60 %). Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, signos de síndrome nefrítico. En la radiografía, la TC de alta resolución de tórax y el LBA se observan cambios típicos de hemorragia alveolar. Diagnóstico diferencial: poliarteritis nodosa (en los riñones solo están afectados los vasos extraglomerulares [no hay rasgos de GN], por lo general no hay afectación pulmonar y no hay presencia de ANCA). Otras causas del síndrome pulmón-riñón →Granulomatosis con poliangitis, vasculitis leucocitoclástica de la piel.

TratamientoArriba

Como en el descrito en la granulomatosis con poliangitis →Granulomatosis con poliangitis. Algunos enfermos (20-25 %) al final requieren diálisis crónica.