Poliangitis microscópica

Definición y etiopatogeniaArriba

La poliangitis microscópica es una vasculitis necrotizante, en la que los depósitos inmunes son escasos o faltan. Principalmente afecta a vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas, arteriolas), pero también puede afectar a arterias de pequeño y mediano calibre. Frecuentemente se inicia con una GN necrotizante (a menudo solo con afectación renal), más raramente con inflamación de los capilares pulmonares. No se observa inflamación fuera de los vasos sanguíneos, tampoco inflamación granulomatosa.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

El curso de la enfermedad puede ser lento, con síntomas sistémicos recurrentes (fiebre, pérdida de peso, dolor articular y muscular, que pueden persistir durante varios meses o años antes de que surjan síntomas orgánicos), púrpura palpable (en ~50 % de los enfermos en el momento de la consulta a un médico) y cambios leves en los riñones o bien con GN rápidamente progresiva y hemorragia alveolar difusa.

DiagnósticoArriba

El diagnóstico está basado en la presencia de los síntomas clínicos típicos, de anticuerpos MPO-ANCA (en ~60 %), lesiones pulmonares, y en el resultado histológico de la biopsia de piel, riñón o pulmón. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, signos de síndrome nefrítico. En la radiografía, la TC de alta resolución de tórax y el LBA se observan cambios típicos de hemorragia alveolar. Criterios de clasificación según ACR/EULAR (2022) →tabla 1.

Diagnóstico diferencial: poliarteritis nodosa (en los riñones solo están afectados los vasos extraglomerulares [no hay rasgos de GN], por lo general no hay afectación pulmonar y no hay presencia de ANCA). Otras causas del síndrome pulmón-riñón →Granulomatosis con poliangitis, vasculitis leucocitoclástica de la piel, enfermedad antimembrana basal glomerular.

TratamientoArriba

Como en el descrito en la granulomatosis con poliangitis →Granulomatosis con poliangitis. Algunos enfermos (20-25 %) al final requieren diálisis crónica.

TABLAS

Criterios de clasificación de la poliangitis microscópica según ACR/EULAR (2022)a
Criterios		Puntuación
Clínicos
	Afectación de la nariz: secreción sanguinolenta, ulceraciones, formación de costras, sensación de congestión, bloqueo, daño o perforación del tabique nasal	–3
De laboratorio
	Anticuerpos p-ANCA o dirigidos contra mieloperoxidasa (MPO-ANCA)	6
	Anticuerpos c-ANCA o dirigidos contra proteinasa 3 (PR3-ANCA)	–1
	Recuento de eosinófilos en sangre ≥1000/µl	–4
De imagen
	Fibrosis o enfermedad pulmonar intersticial	3
Histológicos
	Glomerulonefritis paucinmune	3
Para cumplir los criterios de clasificación es necesario conseguir ≥5 ptos. de 6 categorías. a Aplicar los criterios en enfermos con vasculitis de vasos pequeños o medianos diagnosticada con el fin de clasificarlos en la categoría de vasculitis microscópica. Antes de realizar la clasificación es necesario descartar la presencia de otras enfermedades que pueden causar los síntomas. A partir de: Suppiah R. y cols., 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis, Ann. Rheum. Dis., 2022; 81: 321-326

Poliangitis microscópica

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