Vasculitis asociada a IgA

Definición y etiopatogeniaArriba

La vasculitis asociada a IgA (anteriormente púrpura de Schönlein-Henoch) es una vasculitis en el curso de la cual en los vasos pequeños (especialmente en capilares, vénulas y arteriolas) se observan depósitos de inmunocomplejos, principalmente IgA1.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

La enfermedad es de comienzo agudo. En ~50 % de los casos ocurre transcurridas 1-2 semanas desde una infección viral del tracto respiratorio superior, o, a veces, después de una infección del tracto digestivo. Puede estar asociada a otras enfermedades, p. ej. a enfermedad hepática, enfermedad inflamatoria intestinal y espondilitis anquilosante. Síntomas y lesiones orgánicas:

1) Cambios cutáneos (en ~90 %): exantema papular o urticaria, que pasa a ser púrpura palpable. Normalmente se localiza en extremidades inferiores y glúteos. Las lesiones aparecen una vez o bien de forma recurrente junto con otros síntomas.

2) Cambios articulares: artralgia, principalmente en extremidades inferiores (rodilla y tobillo), a veces asociados a otros síntomas de artritis.

3) Cambios en el tracto digestivo: dolor abdominal, generalmente difuso, que aumenta después de la ingesta y que está asociado con vasculitis intestinal (por lo general en intestino delgado). A veces diarrea con sangre.

4) Cambios renales: el cuadro clínico no difiere sustancialmente de aquel descrito en la nefropatía por IgA, comúnmente hematuria/hematuria microscópica, proteinuria en rango nefrótico, en casos más graves síndrome nefrótico o nefrítico.

5) Otros: raramente compromiso pulmonar (hemoptisis), del sistema nervioso (dolor de cabeza, convulsiones, manifestaciones de encefalopatía, déficits neurológicos focales, ataxia, hemorragia cerebral, neuropatía) y del sistema reproductor (inflamación escrotal, orquitis o epididimitis). En adolescentes y adultos el curso es más grave, debido a que con frecuencia hay afectación renal. La insuficiencia renal crónica se desarrolla raramente y es debida a una GN proliferativa extracapilar con presencia de semilunas en ≥50 % de los glomérulos. En niños el curso es leve, y la recuperación completa ocurre en pocas semanas o meses. Las lesiones cutáneas se resuelven después de unas 2 semanas.

DiagnósticoArriba

Se basa en la presencia de síntomas clínicos, en los resultados de las pruebas de laboratorio y en los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos de la biopsia del órgano afectado, con mayor frecuencia de la piel o del riñón. La biopsia de la piel debe tomarse dentro de las primeras 24 h del comienzo de la afectación. Se realiza la biopsia renal si se da alguna de las indicaciones reconocidas.

TratamientoArriba

Generalmente, el tratamiento sintomático es suficiente si no hay síntomas graves de afectación de los órganos. Los glucocorticoides no cambian el pronóstico, pero son eficaces a la hora de aliviar los síntomas articulares y del sistema digestivo (evitar AINE en enfermos con afectación renal). Manifestaciones cutáneas → dapsona 100 mg/d o colchicina. En caso de afectación renal seguir las guías de tratamiento de nefropatía IgA →Nefropatía por IgA (primaria). En casos más graves con afectación de múltiples órganos → glucocorticoides y fármacos inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo y otros), plasmaféresis o inmunoglobulinas IGIV. El pronóstico es generalmente bueno.