Miocardiopatía restrictiva

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad del miocardio que se caracteriza por una alteración predominante de la función diastólica del ventrículo izquierdo. Existe una forma idiopática y formas adquiridas asociadas a: amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, diabetes, miocardiopatía hipertrófica, endocarditis (sobre todo eosinofílica), como efecto de la radioterapia administrada en el tratamiento de neoplasias, y asociada al tratamiento con antraciclinas.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Los síntomas de la miocardiopatía restrictiva son similares a los de la pericarditis constrictiva: disnea, fatiga fácil, apareciendo posteriormente los síntomas de insuficiencia ventricular derecha. El desarrollo de la enfermedad depende en gran medida de la causa de la miocardiopatía restrictiva y de la intensidad de la afectación miocárdica.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG: onda P patológica, voltaje bajo de la onda R, onda T aplanada y arritmias supraventriculares, sobre todo fibrilación auricular.

2. Ecocardiografía: grosor de la pared del ventrículo izquierdo normal o aumentado, dilatación de ambas aurículas con ventrículos relativamente pequeños, función sistólica de ambos ventrículos normal o ligeramente deprimida, y disfunción diastólica del ventrículo izquierdo. La ecocardiografía Doppler tisular es útil para diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.

3. Cateterismo cardíaco: en caso de dudas diagnósticas, con el objetivo de diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.

4. Biopsia endomiocárdica: en caso de sospecha de infiltraciones específicas del miocardio en el curso de amiloidosis, sarcoidosis, eosinofilia idiopática o hemocromatosis.

Criterios diagnósticos

Se basa en los resultados de las pruebas de imagen, y eventualmente en el estudio anatomopatológico de la biopsia endomiocárdica.

Diagnóstico diferencial

Sobre todo con la pericarditis constrictiva.

TratamientoArriba

1. Tratamiento sintomático: como en la insuficiencia cardíaca crónica →Insuficiencia cardíaca crónica.

2. Tratamiento anticoagulante crónico: en caso de fibrilación auricular.

3. Trasplante cardíaco: en la insuficiencia cardíaca terminal refractaria.

4. Tratamiento de la enfermedad de base: en miocardiopatía restrictiva que acompaña a otras enfermedades (p. ej. sarcoidosis).