Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad genética, principalmente del ventrículo derecho, que consiste en la sustitución progresiva de las fibras musculares por tejido graso y fibroso, que se acompaña de una tendencia a presentar arritmias ventriculares.

Causa: mutaciones genéticas habitualmente heredadas de forma autosómica dominante.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Suele manifestarse en hombres jóvenes. La primera manifestación es un síncope de corta duración provocado por taquicardia ventricular. Puede ocurrir muerte súbita. Factores de riesgo de muerte súbita: edad joven, síncopes previos, paro cardíaco o taquicardia ventricular con repercusión hemodinámica importante, afectación del ventrículo izquierdo, deterioro importante del ventrículo derecho, antecedentes de muerte súbita en un familiar de <35 años, onda épsilon en el ECG. Manifestaciones: palpitaciones, mareos, presíncopes o síncopes. En la fase avanzada manifestaciones de insuficiencia ventricular derecha.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG: bloqueo de rama derecha del haz de His, onda T negativa en las derivaciones del ventrículo derecho; ensanchamiento del complejo QRS en V1-V3 y III >110 ms y ensanchamiento de la onda S en V1-V3 >50 ms (uno de los hallazgos más sensibles y más específicos); onda épsilon en la parte descendente del complejo QRS (signo casi patognomónico, presente solamente en 1/4 de los enfermos); a menudo arritmias ventriculares con los complejos QRS como en el bloqueo de rama izquierda del haz de His.

2. Ecocardiografía: contractibilidad del miocardio deprimida y dilatación del ventrículo derecho.

3. RMN: infiltración grasa y focos de fibrosis en la pared del ventrículo derecho. Valor diagnóstico para la DAVD limitado por un elevado porcentaje de falsos positivos.

Criterios diagnósticos

Se establece sobre la base de los resultados de las pruebas de imagen y por la presencia de arritmias ventriculares graves. La biopsia endomiocárdica se realiza raramente por su baja sensibilidad.

Diagnóstico diferencial

Taquicardia idiopática del tracto de salida del ventrículo izquierdo, síndrome de Brugada, anomalía de Uhl, infarto del ventrículo derecho, miocardiopatía dilatada.

TratamientoArriba

1. Tratamiento sintomático: dirigido sobre todo a las arritmias (→Taquicardia ventricular en las miocardiopatías); especialmente sotalol, β-bloqueantesamiodarona (preparados y dosificación →tabla 2.6-4).

2. Ablación de los focos arritmogénicos por radiofrecuencia: en casos de intolerancia o resistencia a los antiarrítmicos en enfermos con arritmias ventriculares de riesgo vital.

3. Implantación de desfibrilador automático implantable: como prevención de muerte súbita en pacientes con arritmias ventriculares graves y síncopes o casos de muerte súbita en la familia.

TABLAArriba

Tabla 2.6-4. Fármacos utilizados en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardíaco

Fármaco

Dosificación

Contraindicaciones y otras observaciones

Emergentes

Crónicos VO

Fármacos de clase I

Quinidina

VO cada 1 h 200 mg hasta una dosis moderadora o que provoque efectos adversos, o hasta 2,0 g

200-400 mg cada 6-8 h; preparado de liberación prolongada cada 12 h; en el síndrome de Brugada 600 mg/d

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, ECI (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC

Nota: efectos adversos frecuentes. Riesgo de efecto arritmogénico en forma de TdP: importante monitorizar QTc y concentración de potasio

Disopiramida

100-200 mg cada 6-8 h

Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, IC, estado tras infarto de miocardio, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular, prolongación del QT (suspender en caso de QTc >500 ms), glaucoma, hipertrofia de próstata, miastenia

Nota: efectos adversos frecuentes asociados a la acción cardiodepresora y anticolinérgica

Procainamida

Dosis inicial: iv. 10-17 mg/kg (20-50 mg/min)

Dosis de mantenimiento: iv. 1-4 mg/min

250-500 mg cada 4-6 horas (máx. 4,0 g/d)

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, ECI (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC, síndrome de Brugada

Nota: reducción de la dosis justificada en caso de insuficiencia renal

Lidocaína

Dosis inicial: iv. 1 mg/kg, puede repetirse cada 5-10 min hasta una dosis de 200 mg

o (en caso de querer obtener un efecto rápido) 100 mg iv. en 2-3 min

Dosis de mantenimiento: iv. 1-4 mg/min

Hipersensibilidad al fármaco, bloqueo AV o intraventricular, daño hepático o renal grave, epilepsia, miastenia

Mexiletina

150-300 mg cada 8-12 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC grave

Flecainida

iv. 1,5-2 mg/kg en 10-30 min

VO 200-300 mga

50-200 mg cada 12 h

Cardiopatía estructural (especialmente tras un infarto de miocardio), síndrome de Brugada, valvulopatía hemodinámicamente importante, CrCl <50 ml/min (eventualmente reducción de la dosis), disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular (QRS >130 ms)

Nota: evitar flecainida en enfermos con hipertrofia ventricular izquierda importante; suspender si el QRS aumenta en >25 % o es >150 ms

Propafenona

iv.

VO

iv. 1,5-2 mg/kg en 10 min

VO 450-600 mga

150 mg cada 8 h, máx. 300 mg cada 8 h; preparado de liberación prolongada 225 mg cada 12 h (máx. 425 mg cada 12 h)

ECI, disfunción ventricular izquierda, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular (QRS >130 ms), valvulopatía hemodinámicamente importante, síndrome de Brugada

Nota: evitar en enfermos con hipertrofia ventricular izquierda importante; suspender si el QRS aumenta en >25 %

Fármacos de clase II

Acebutolol

100-800 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Atenolol

25-50 mg 1 × d (máx. 100 mg/d)

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma, insuficiencia renal grave

Bisoprolol

1,25-20 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Esmolol

iv. 500 μg/kg durante 1 min, a continuación 50-300 µg/kg/min

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, shock, hipotensión, asma, insuficiencia renal

Carvedilol

3,125-25 mg cada 12 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Metoprolol

iv.

VO

iv. 2,5-5 mg en 2 min, se puede repetir hasta 4 dosis

Preparado de liberación prolongada: 25-200 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nadolol

40-320 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nota: se debe modificar la dosis en caso de disfunción renal

Propranolol

iv.

VO

iv. 1 mg en 1 min, puede repetirse hasta 3 dosis cada 2 min

10-40 mg 3 × d

Preparado de liberación prolongada: 60-160 mg 1-2 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Fármacos de clase III

Amiodarona

iv.

VO

iv. 5-7 mg/kg durante 1-2 h, después 50 mg/h hasta un máximo de 1,0-1,2 g/24 h por vía central o mediante bomba volumétrica; en condiciones de riesgo vital inminente, se pueden administrar 300 mg en 2-3 min

Dosis de carga: 200 mg (a veces 400 mg) 3 × d durante 7-14 días, 200 mg 2 × d durante los siguientes 7-14 días; dosis de mantenimiento: habitualmente 200 mg/d, a veces 100 mg/d, raramente 300-400 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipersensibilidad al fármaco o al yodo, enfermedades tiroideas (especialmente hipertiroidismo), daño hepático, prolongación significativa del QT, embarazo o lactancia

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dronedarona

400 mg cada 12 h

IC, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV, enfermedad hepática, CrCl <30 ml/min, prolongación del QT, antecedentes de daño hepático o pulmonar inducido por amiodarona

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dofetilida

125-500 µg cada 12 h (dosis dependiente del CrCl)

Nota: debido al alto riesgo de TdP, el tratamiento debe iniciarse en el hospital

Ibutilida

iv. 1 mg en 10 min; puede repetirse después de 10 min

 

Sotalol

80-160 mg (excepcionalmente 40 mg) cada 12 h; en enfermos con CrCl 30-60 ml/min, el fármaco se administra 1 o 2 × d, pero a mitad de esta dosis

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipertrofia ventricular izquierda importante, prolongación del QT, CrCl <30 ml/min, IC grave

Nota: efectos adversos típicos de los β-bloqueantes no selectivos y aumento del riesgo de TdP (cuando la dosis es mayor, hipertrofia ventricular izquierda, bradicardia, mayor prolongación del QT, hipopotasemia, deterioro de la función renal); interrupción justificada del fármaco cuando QTc >500 ms o prolongación del QTc >60 ms

Fármacos de clase IV

Diltiazem

VO

30-60 mg 3 × d; preparado de liberación prolongada: 90-360 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Verapamilo

iv.

VO

iv. 2,5-10 mg en 5 min

40-120 mg 2-3 × d; preparado de liberación prolongada: 120-480 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Otros

Adenosina

iv. 6 mg en 1-2 s; si no hay efecto, se puede suministrar bolo de 12 mg después de 1-2 min, eventualmente 18 mg

Hipersensibilidad a la adenosina, asma, disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW)

Digoxina

iv.

VO

iv. 0,5 mg, puede repetirse 0,25 mg cada 6-8 h hasta una dosis máx. de 1 mg/24 h

0,0625-0,25 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de preexcitación, MCH, TV, FV

Nota: es necesario controlar la función renal

Ivabradina

5-7,5 mg 2 × d

 

Ranolazina

500-1000 mg 2 × d

 

Vernakalant

Infusión iv. 3 mg/kg durante 10 min; si después de 15 min la FA persiste, repetir la administración del fármaco 2 mg/kg durante 10 min

 

Hipotensión, síndrome coronario agudo, IC (NYHA III o IV), estenosis aórtica grave y prolongación del QT

Antazolina

iv. 100-250 mg

 

a Excepcionalmente como comprimido "a demanda".

Nota: la contraindicación en enfermos con disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular no se aplica a los enfermos con sistema de estimulación cardíaca implantado.

AV —  auriculoventricular, CrCl — aclaramiento de creatinina, ECI — enfermedad cardíaca isquémica, FA — fibrilación auricular, FV — fibrilación ventricular, IC — insuficiencia cardíaca, MCH — miocardiopatía hipertrófica, TdP — torsade de pointes, TV — taquicardia ventricular

Según las guías de la ESC 2015 (arritmias ventriculares) y 2020 (fibrilación auricular), ACC/AHA/HRS 2015 (arritmias supraventriculares) y 2017 (arritmias ventriculares) y el acuerdo de la EHRA 2018 (fármacos antiarrítmicos), modificado