Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Enfermedad genética, principalmente del ventrículo derecho, que consiste en la sustitución progresiva de las fibras musculares por tejido graso y fibroso, que se acompaña de una tendencia a presentar arritmias ventriculares.

Causa: mutaciones genéticas que habitualmente se heredan de forma autosómica dominante.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Suele manifestarse en hombres jóvenes. El primer síntoma es una pérdida de conciencia de corta duración provocada por taquicardia ventricular. Puede ocurrir muerte súbita. Factores de riesgo de muerte súbita: edad temprana, síncopes previos, parada cardíaca o taquicardia ventricular con repercusiones hemodinámicas importantes, afectación del ventrículo izquierdo, deterioro importante del ventrículo derecho, antecedentes de muerte súbita en un familiar de <35 años, onda épsilon en ECG. Síntomas: palpitaciones, mareos, presíncopes o síncopes. En la fase avanzada fallo cardíaco del lado derecho.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. ECG: se describe bloqueo de la rama derecha del haz de His, onda T negativa en las derivaciones del ventrículo derecho; ensanchamiento del complejo QRS en V1-V3 y III >110 ms y ensanchamiento de la onda S en V1-V3 >50 ms (uno de los hallazgos más sensibles y más específicos), onda épsilon en parte descendente del complejo QRS (rasgo casi patognomónico, presente solamente en 1/4 de los enfermos), a menudo arritmias ventriculares con los complejos QRS como en el bloqueo de la rama izquierda del haz de His.

2. Ecocardiografía: se observa la contractibilidad del miocardio deprimida y una dilatación del ventrículo derecho.

3. RMN: infiltración grasa y focos de fibrosis en la pared del ventrículo derecho; valor diagnóstico en DAVD reducida por la existencia de un gran porcentaje de resultados falsos positivos.

Criterios diagnósticos

Se establece sobre la base de los resultados de las pruebas de imagen y por la presencia de arritmias ventriculares graves. La biopsia endomiocárdica se hace raramente por su baja sensibilidad.

Diagnóstico diferencial

Taquicardia idiopática del tracto de salida del ventrículo izquierdo, síndrome de Brugada, anomalía de Uhl, infarto del ventrículo derecho, miocardiopatía dilatada.

TRATAMIENTO Arriba

1. Tratamiento sintomático: dirigido sobre todo a las arritmias; especialmente sotalol, (β-bloqueantes, amiodarona, preparados y dosificación →cap. 2.6, tabla 6-4).

2. Ablación de los focos arritmogénicos por radiofrecuencia: en casos de intolerancia o resistencia a los antiarrítmicos en pacientes con arritmias ventriculares de riesgo vital.

3. Implante de desfibrilador automático implantable: como prevención de muerte súbita en pacientes con arritmias ventriculares graves y síncopes o casos de muerte súbita en la familia.

tablasArriba

Tabla 6-4. Fármacos utilizados en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardíaco

Fármaco	Dosificación		Contraindicaciones
	Emergentesa	Crónicos
Adenosina	6 mg rápidamente iv., en caso de necesidad 12 mg después de 1-2 min	–	Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV de II/III gradob, fibrilación auricular, flutter auricular, taquicardia ventricular, asma
Amiodarona iv. VO	iv. (si es posible, a la vena central o mediante una bomba volumétrica) 150-300 mg por 20 min - 2 h, a continuación 1 mg/min por 6 h, 0,5 mg/min por 18 h o pasar al tratamiento VO, control de la presión arterial y del ECG; en estados de riesgo vital directo (reanimación) pueden administrarse 300 mg en 2-3 min; control del ECG y de la presión arterial	Dosis de saturación: 200 mg (a veces 400 mg) 3 × d durante 7-14 días; 200 mg 2 × d durante los siguientes 7-14 días; dosis de mantenimiento: habitualmente 200 mg/d, a veces 300-400 mg/d	Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV de II/III gradob, prolongación del QT, hipersensibilidad al fármaco, hipertiroidismo, función hepática alterada, embarazo, lactancia
Digoxina iv. VO	0,25 mg iv. cada 2 h, máx. 1,5 mg en total	0,125-0,375 mg/d	Bradicardiab, bloqueo AV de II/III gradob, síndrome del nodo sinusal enfermob, síndrome del seno carotídeo, miocardiopatía hipertrófica con obstrucción del tracto de salida, síndromes de preexcitación, hipopotasemia, hipercalcemia, cardioversión eléctrica planeada
Diltiazem VO		90-240 mg/d	Insuficiencia cardíaca, bloqueo AV de II/III gradob
Dronedarona		400 mg 2 × d	Bloqueo AV de II/III gradob, síndrome del nodo sinusal enfermob, insuficiencia cardíaca o disfunción del ventrículo izquierdo asintomática, FA permanente
Lidocaína	50 mg iv. durante 2 min, se puede repetir la dosis cada 5 min hasta un total de 200 mg, o (en caso de querer obtener un efecto rápido) 100 mg en 2-3 min, después una infusión 1-4 mg/min, bajando la dosis progresivamente	–	Hipersensibilidad a los anestésicos locales
Metoprolol iv.  VO	5 mg iv. cada 5-10 min, hasta la dosis total de 15 mg	50-200 mg/d	Bloqueo AV de II/III gradob, bradicardia sintomática, hipotensión sintomática, síndrome del nodo sinusal enfermo, insuficiencia cardíaca no controlada, asma
Propranolol iv. VO	1-5 (a veces 10) mg iv., administrar 1 mg durante 1 min	20-40 mg cada 8 h	Véase más arriba
Propafenona iv. VO	1-2 mg/kg iv. durante 5 min	150-300 mg cada 8 h	Enfermedad cardíaca orgánica (especialmente insuficiencia cardíaca), disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV de II/III gradob
Sotalol iv. VO	35-100 mg iv. durante 10 min	80-160 mg (excepcionalmente 40 mg) cada 12 h	Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV de II/III gradob, prolongación del QT, asma, insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina <40 ml/min)
Verapamilo iv. VO	5-10 mg iv. durante 1-2 min	120-360 mg/d	Insuficiencia cardíaca, bloqueo AV de II/III gradob
a Monitorizando ECG y presión arterial. b Si no se ha implantado el sistema de estimulación.