1. Miocardiopatía por taquiarritmia: con mayor frecuencia forma dilatada. Se observa en <1 % de los enfermos con taquiarritmias crónicas, supraventriculares (p. ej. fibrilación o flutter auricular con frecuencia ventricular de 130-200/min) o ventriculares, sobre todo con taquicardia incesante. El control de la arritmia habitualmente consigue la regresión de la disfunción miocárdica en ≤3 meses.
2. Miocardiopatía por fármacos: por efecto tóxico de medicamentos (con mayor frecuencia antineoplásicos, principalmente antraciclinas) sobre el miocardio. Antes de iniciar la quimioterapia deben realizarse ECG, ecocardiografía y biomarcadores (troponina, BNP); repetir estas pruebas durante el tratamiento oncológico. Si se produce una disminución de la FEVI >10 %:
1) hasta un valor por debajo del límite inferior de la normalidad de FEVI (acordado como el 50 %) → si no hay contraindicaciones, administrar IECA (o ARA-II) en combinación con β-bloqueante
2) hasta un valor por encima del límite inferior de la normalidad de FEVI → repetir la medición de la FEVI en un corto espacio de tiempo, aún durante el tratamiento oncológico.
3. Miocardiopatías relacionadas con enfermedades del tejido conectivo: en el curso de AR, periarteritis nodosa, esclerosis sistémica, dermatomiositis y LES.
4. Miocardiopatía relacionada con sarcoidosis cardíaca: habitualmente conduce al daño del sistema de conducción, arritmias ventriculares, y ocasionalmente a insuficiencia cardíaca.
5. Miocardiopatía relacionada con hemocromatosis cardíaca: puede conducir a insuficiencia cardíaca, pero a menudo es oligosintomática.
6. Miocardiopatía secundaria a amiloidosis: aparece en un 50 % de los enfermos con amiloidosis AL, en un 10 % de los enfermos con amiloidosis AA y raramente en formas familiares de la enfermedad (miocardiopatía amiloide por transtiretina, ATTR). El acúmulo de amiloide lleva a un aumento importante del tamaño del corazón y al engrosamiento de sus paredes con signos de restricción y disfunción diastólica, y a insuficiencia cardíaca derecha, después a la disfunción sistólica con tendencia a la hipotensión ortostática. La amiloidosis cardíaca provoca también arritmias y alteraciones en la conducción. Sospechar amiloidosis si la miocardiopatía restrictiva se desarrolla en una persona con proteinuria, hepatomegalia, anemia o enfermedades inflamatorias crónicas, sobre todo AR.
7. Miocardiopatía relacionada con enfermedades neuromusculares: aparece especialmente en distrofias musculares (p. ej. en la enfermedad de Duchenne), ataxia de Friedreich y miotonía, las cuales pueden originar cambios en el miocardio de diversa naturaleza clínica y gravedad.
8. Miocardiopatía metabólica: se desarrolla en el curso de trastornos endocrinológicos (hiper- o hipotiroidismo, diabetes mellitus, acromegalia, feocromocitoma, insuficiencia suprarrenal); enfermedades de almacenamiento (glucogenosis [sobre todo la enfermedad de Pompe], enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry, síndrome de Hurler); déficit de electrólitos (potasio, magnesio) o de vitaminas (p. ej. B1 en el beriberi).
9. Miocardiopatía alcohólica: su curso puede ser insidioso. Con frecuencia, la primera manifestación es un episodio de fibrilación auricular, también aparecen otras arritmias. Las manifestaciones son como las descritas en la miocardiopatía dilatada, incluyendo también síntomas de miopatía del músculo esquelético. Una abstinencia inmediata y total del consumo de alcohol es imprescindible en la fase temprana de la enfermedad, y puede facilitar una recuperación completa. En estadios avanzados conseguiría solamente detener la progresión de la enfermedad.
10. Miocardiopatía periparto. Los factores de riesgo son: edad de la mujer >30 años o muy joven, antecedentes de miocardiopatía periparto en la familia, multiparidad, embarazo múltiple, antecedente de eclampsia o preeclampsia, tabaquismo, diabetes mellitus, hipertensión arterial, alimentación inadecuada, tratamiento con β-bloqueantes a largo plazo. Se diagnostica cuando aparece una disfunción sistólica al final del embarazo o en los primeros 5 meses después del parto sin enfermedad cardíaca previa y después de descartar otras causas de miocardiopatía dilatada. Los síntomas de insuficiencia cardíaca se desarrollan rápidamente y pueden acompañarse de dolor torácico y arritmias. Se diagnostica mediante ecocardiografía identificando una alteración de la contractilidad del miocardio (FEVI casi siempre <45 %). Hay mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas en relación con la hipercoagulabilidad en el período periparto. ~50 % de las enfermas se recuperan espontáneamente, pero pueden también evolucionar hacia una miocardiopatía dilatada. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca →Insuficiencia cardíaca crónica, pero los IECA, ARA-II e inhibidores de la renina están contraindicados. Pueden sustituirse por dihidralazina o nitratos. Utilizar un β-bloqueante si es tolerado, preferiblemente cardioselectivo (no utilizar atenolol). Utilizar diuréticos solamente en caso de congestión pulmonar, evitar los antagonistas de aldosterona. En caso de fibrilación auricular o de presencia de trombos en las cámaras cardíacas, iniciar anticoagulación. Se puede considerar la bromocriptina para inhibir la lactancia y reducir la sobrecarga de presión sobre el ventrículo izquierdo, facilitando su recuperación. Después del puerperio comenzar con el tratamiento completo indicado en la insuficiencia cardíaca. Durante la lactancia dentro del grupo de los IECA utilizar de preferencia: captopril, enalapril y benazepril. Desaconsejar un nuevo embarazo, sobre todo si la FEVI no se ha normalizado.
11. Miocardiopatía relacionada con el sida: alteraciones en el miocardio causadas por diversos factores como la misma infección por el VIH, infecciones oportunistas (p. ej. CMV y EBV) y efectos tóxicos de los fármacos.
12. Miocardiopatía inducida por estrés (takotsubo): disfunción del ventrículo izquierdo que aparece de forma súbita, en el contexto de estrés psíquico intenso, y que cede rápidamente. Se trata de un tipo de aturdimiento del miocardio que afecta sobre todo la parte apical de la pared ventricular que se asocia con una contractilidad aumentada en la zona basal. Ocurre habitualmente en mujeres de edad avanzada. El diagnóstico se basa en una imagen característica en la ecocardiografía: disfunción sistólica segmentaria transitoria a nivel apical o de la región central del ventrículo izquierdo (la hipercinesia compensatoria de los segmentos basales provoca un aneurisma apical en la fase sistólica). En el ECG: elevación del segmento ST, seguida de ondas T negativas y prolongación del intervalo QTc. Debido al dolor torácico, hallazgos en el ECG, y a veces elevación de troponinas cardíacas en sangre (normalmente leve), requiere diagnóstico diferencial con el infarto agudo de miocardio. Los cambios electrocardiográficos desaparecen en 6-12 meses, mucho más tarde que la normalización de la función sistólica del ventrículo izquierdo. En la posición adoptada por los expertos (2018), se propone coronariografía a todas las personas con sospecha de esta miocardiopatía junto a elevación del segmento ST en el ECG. Si no hay elevación del ST en el ECG, la coronariografía está indicada cuando:
1) no se constatan signos específicos de esta miocardiopatía en la ecocardiografía (→más arriba)
2) el paciente está inestable
3) índice InterTAK (sexo femenino — 25 ptos.; factor causante: estrés emocional — 24 ptos., estrés físico — 13 ptos., ausencia de depresión del ST en el ECG [excepto en aVR] —12 ptos., trastornos mentales — 11 ptos., trastornos neurológicos — 9 ptos., prolongación de QTc en el ECG — 6 ptos.) es ≤70 ptos., lo que sugiere probabilidad baja o moderada de miocardiopatía inducida por estrés.
En el resto de pacientes se prefiere realizar TC de las arterias coronarias para descartar la enfermedad coronaria. El pronóstico por lo general es bueno, aunque existen datos que indican que la prevalencia de shock cardiogénico y muerte en la fase aguda es similar a la de los síndromes coronarios agudos.
13. Miocardio no compactado: miocardiopatía congénita caracterizada por cambios espongiformes en el miocardio del ventrículo izquierdo. El diagnóstico se basa en la presencia de una imagen ecocardiográfica característica, en la RMN o ventriculografía izquierda. Cuadro clínico: disfunción sistólica con insuficiencia cardíaca, eventos tromboembólicos, arritmias, muerte cardíaca súbita.
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