Displasia fibromuscular

DefiniciónArriba

La displasia fibromuscular (DFM) es una enfermedad idiopática, segmentaria, no ateroesclerótica y no inflamatoria de la pared vascular que provoca estenosis en arterias de pequeño y mediano calibre.

Según la morfología de la estenosis, se distingue la displasia:

1) multifocal (más frecuente y más típica, imagen de collar de cuentas)

2) monofocal (imagen en atadura de hilo).

Otros fenotipos incluyen aneurismas, disección, tortuosidad vascular y reducción del calibre de las arterias viscerales. Con mayor frecuencia, la DFM afecta a las arterias renales y conduce al desarrollo de HTA, y posteriormente afecta también a arterias extracreaneales e intracraneales, aunque puede presentarse en cualquier lecho arterial. A menudo también coexiste en distintos lechos.

DiagnósticoArriba

Es necesario demostrar la presencia de ≥1 lesión arterial mono- o multifocal. Las lesiones en 1 lecho arterial asociadas a un aneurisma, disección o tortuosidad de otra arteria indican displasia de múltiples vasos, mientras que la sola presencia de estas lesiones sin estenosis no permite establecer el diagnóstico.

Indicaciones de diagnóstico de la estenosis arterial renal por DFM en enfermos con HTA:

1) edad <30 años, sobre todo en mujeres

2) HTA de grado 3 (≥180/110 mm Hg), acelerada o maligna

3) HTA resistente

4) riñón pequeño unilateral sin antecedentes de uropatía

5) soplo abdominal sin signos evidentes ni factores de riesgo de ateroesclerosis

6) DFM en ≥1 lecho vascular distinto.

Exploraciones complementarias

1) ecografía renal con evaluación del flujo mediante Doppler color: buen tamizaje en mujeres con HTA en edad reproductiva, sobre todo las que planifican embarazo; como tamizaje se puede usar la ecografía dúplex, que en personas con sospecha de estenosis de la arteria renal por DFM es el método de elección con la condición de que se realice por una persona experimentada

2) angio-TC (de preferencia) y angio-RMN: prueba de elección en enfermos con sospecha de DFM en arterias renales

3) arteriografía por sustracción digital de las arterias renales: en enfermos con DFM confirmada en angio-TC o angio-RMN, en los que está justificada la revascularización; se puede considerar en personas con fuerte sospecha de displasia, en las que el diagnóstico sigue incierto después de realizar las pruebas enumeradas con anterioridad.

Los enfermos con DFM, así como en enfermos con disección espontánea de arterias coronarias de cualquier localización en el sistema vascular, deben someterse ≥1 vez a un estudio diagnóstico por imagen de todo el árbol vascular, desde el encéfalo hasta la pelvis, para detectar lesiones características de DFM en otras arterias, detectar aneurismas o disecciones de curso asintomático.

Diagnóstico diferencial

Espasmo de la arteria renal o artefactos en la TC, estenosis de la arteria renal de origen ateroesclerótico o inflamatorio, enfermedades genéticas de las arterias (p. ej. neurofibromatosis de tipo 1).

Tratamiento y vigilanciaArriba

En enfermos con estenosis unilateral, los IECA y ARA-II son eficaces para tratar la HTA, pero es necesario utilizarlos con precaución (→Estenosis de la arteria renal ateroesclerótica). En caso de estenosis importante por DFM (gradiente de presión posestenótico <0,9), el tratamiento de elección es la angioplastia de la arteria renal.

Métodos de revascularización preferibles →más arriba (Tratamiento de revascularización).

Si la revascularización no está indicada, se debe observar al enfermo (visita de control 1 × año): evaluación clínica general, evaluación de la función renal, pruebas de imagen (la frecuencia y extensión no están definidas y dependen de la estadificación de la enfermedad).