Arteritis de células gigantes

Definición y etiopatogeniaArriba

Arteritis a menudo granulomatosa predominante en personas de edad avanzada. Es típica la afectación de la aorta y/o de sus ramas principales, sobre todo de las ramas de las arterias carótidas y vertebrales. La denominación "arteritis temporal" ya no se utiliza, ya que esta inflamación constituye solo una (aunque frecuente) de las manifestaciones de la enfermedad, y en casos aislados también puede producirse en otras vasculitis de este tipo.

Cuadro clínicoArriba

Síntomas y signos: la enfermedad suele iniciarse con una cefalea intensa (2/3 de los enfermos), de un carácter desconocido para el enfermo, y con hiperestesia del cuero cabelludo, normalmente localizada en ambas zonas temporales o generalizada, que no cede completamente con los analgésicos. Puede acompañarse de edema y dolor a lo largo de la arteria temporal. En la mayoría de los enfermos se observan también: febrícula, sudoración nocturna, debilidad, falta de apetito, pérdida de peso. Un 30 % de los enfermos presenta manifestaciones oculares: ceguera (la pérdida de visión afecta inicialmente a un solo ojo, pero sin tratamiento el riesgo de afectación contralateral es del 50 % a las 2 semanas; el riesgo de ceguera viene indicado por diplopia y amaurosis transitorias), limitación periférica del campo visual. Claudicación mandibular, esporádicamente claudicación y ulceración de la lengua. Manifestaciones neurológicas (hasta un 30%): episodios de isquemia cerebral transitoria, ACV cerebeloso o ACV, más raramente mononeuropatías múltiples. En caso de afectación de la aorta y de sus ramas principales: manifestaciones similares a la enfermedad de Takayasu. Debido al riesgo de perder la visión, prevenible con tratamiento adecuado, la sospecha de esta enfermedad se debe considerar una urgencia.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Análisis de sangre: elevación de reactantes de fase aguda (proteína C-reactiva, fibrinógeno), VHS elevada (en general >100 mm en la 1.ª h, pero un resultado normal [muy raro] no excluye el diagnóstico), anemia de enfermedades crónicas, trombocitosis reactiva, elevación ligera de la actividad de las enzimas hepáticas, especialmente de la fosfatasa alcalina (en ~30 %).

2. Pruebas de imagen: útiles para confirmar la arteritis, deben realizarse en todos los enfermos. Ecografía Doppler (vía diagnóstica rápida), angio-TC, RMN o PET, en función de la localización de los síntomas, y a veces en caso de características de inflamación poco específicas. Estas pruebas (excepto la PET) también permiten detectar complicaciones como aneurismas o disección arterial.

3. Estudio anatomopatológico de la biopsia de arteria temporal: de importancia diagnóstica similar a la de las pruebas de imagen; sus desventajas son el carácter invasivo y el tiempo prolongado de espera a los resultados; debe realizarse en enfermos con resultados de otras pruebas no concluyentes, a más tardar 1-2 semanas después de haber comenzado el tratamiento. Un resultado negativo no excluye el diagnóstico.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en los resultados de las exploraciones complementarias →más arriba. Es fácil en los casos con afectación típica de la arteria temporal, ya que en este caso pueden aplicarse los criterios de la ACR (desventaja: tiempo largo de espera para los resultados de la biopsia, lo que puede evitarse con las pruebas de imagen).

Se deben cumplir ≥3 de los 5 criterios de la ACR de 1990 (diferencia la arteritis de células gigantes de otras vasculitis): edad ≥50 años; presencia de cefalea localizada; dolor a la palpación a nivel de la arteria temporal o pulso débil; VHS ≥50 mm/h; biopsia arterial positiva.

En los demás casos (sin afectación de la arteria temporal) se debe tener en cuenta la arteritis de células gigantes en los pacientes >50 años con síntomas vasculares, VHS elevada y manifestaciones sistémicas (como febrícula de causa desconocida), o un cuadro típico de polimialgia reumática. En estos casos de arteritis de células gigantes, las pruebas de imagen son decisivas para el diagnóstico. Si las pruebas de imagen y de la biopsia son negativas, pero la sospecha clínica es alta (incidencia de síntomas típicos), el diagnóstico se debe confirmar observando al enfermo durante el tratamiento.

Según los criterios de clasificación de la EULAR y el ACR (2022; para aplicar en diversas formas de la enfermedad, pero solo en personas ≥50 años y tras descartar otras causas de los síntomas, p. ej. una infección), se trata de vasculitis de células gigantes al obtener ≥6 ptos. en la evaluación de 10 criterios: rigidez matutina de los hombros/del cuello (2 ptos.), pérdida súbita de la visión (3 ptos.), claudicación mandibular o de la lengua (2 ptos.), dolor en región temporal de un carácter desconocido hasta el momento (2 ptos.), hiperestesia del cuero cabelludo (2 ptos.), dolor, engrosamiento o pulso débil a la palpación de la arteria temporal (2 ptos.), VHS ≥50 mm/h o proteína C-reactiva ≥10 mg/l antes de iniciar el tratamiento (3 ptos.), signos de inflamación en la biopsia de la arteria temporal o signo de halo en la ecografía de la arteria temporal (5 ptos.), signos de arteritis bilateral de las arterias axilares en las pruebas de imagen (2 ptos.), captación elevada (más alta que en el hígado) de la fluorodeoxiglucosa en la pared de la aorta abdominal y torácica en la PET-TC (2 ptos.).

Diagnóstico diferencial

Otras vasculitis sistémicas →Vasculitis.

TratamientoArriba

Los pacientes ≥50 años con signos y síntomas agudos y subagudos que apunten a una arteritis de células gigantes y elevación de los parámetros inflamatorios (proteína C-reactiva, fibrinógeno), se deben atender con urgencia y derivar lo antes posible a un especialista o centro especializado para continuar el proceso diagnóstico y terapéutico. Glucocorticoides. Tratamiento de elección: prednisona 40-60 mg/d VO u otro glucocorticoide a dosis equivalente, hasta la resolución de los síntomas y normalización de la VHS (en general a las 4 semanas). En caso de manifestaciones oculares al inicio de la enfermedad se debe utilizar metilprednisolona 250-1000 mg iv. durante 1-3 días consecutivos (según la ACR, 500-1000 mg durante 3-5 días). Existen datos que indican la disminución del riesgo de recidivas y de la dosis acumulativa de glucocorticoides tras aplicar esta terapia también a los enfermos sin manifestaciones oculares, por lo que la ACR admite tal tratamiento tras considerar el riesgo de complicaciones, incluido el riesgo de infección. Reducir la dosis de prednisona en 10 mg cada 2 semanas hasta llegar a 15-20 mg (normalmente durante 2-3 meses), después en 2,5 mg cada 2-4 semanas hasta llegar a 10 mg, y después en 1 mg cada 1-2 meses (tras un año de tratamiento, la dosis suele ser ≤5 mg/d). Continuar el tratamiento durante 1-2 años (a veces es necesario un tratamiento más prolongado, incluso de por vida). En caso de recidiva, volver a la última dosis eficaz, siempre y cuando no se observen manifestaciones oculares: en estos casos se recomienda reanudar la dosis de prednisona de 60 mg/d o administrar pulsos de metilprednisolona iv. (la superioridad respecto a los glucocorticoides orales no está documentada). Aplicar profilaxis de las complicaciones →Osteoporosis. En enfermos susceptibles de desarrollar efectos adversos a la corticoterapia (p. ej. enfermos con diabetes u osteoporosis) considerar añadir tocilizumab o metotrexato (25 mg/semana) para reducir la dosis de glucocorticoides. Según la ACR, inicialmente se debe considerar la asociación de tocilizumab o metotrexato al glucocorticoide. En caso de insuficiencia renal o cuando el metotrexato se muestre ineficaz, es posible cambiarlo por leflunomida.

En pacientes con síntomas progresivos de isquemia de una extremidad o de órganos internos, se recomienda sobre todo intensificar el tratamiento inmunosupresor y no aplicar el tratamiento quirúrgico. Sin embargo, si el paciente requiere cirugía, se sugiere utilizar glucocorticoides a dosis altas en el período perioperatorio.