Síndrome del QT largo congénito (SQTL)

Fármaco

Dosificación

Contraindicaciones y otras observaciones

Emergentes

Crónicos VO

Quinidina

VO cada 1 h 200 mg hasta una dosis moderadora o que provoque efectos adversos, o hasta 2,0 g

200-400 mg cada 6-8 h; preparado de liberación prolongada cada 12 h; en el síndrome de Brugada 600 mg/d

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, ECI (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC

Nota: efectos adversos frecuentes. Riesgo de efecto arritmogénico en forma de TdP: importante monitorizar QTc y concentración de potasio

Disopiramida

–

100-200 mg cada 6-8 h

Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, IC, estado tras infarto de miocardio, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular, prolongación del QT (suspender en caso de QTc >500 ms), glaucoma, hipertrofia de próstata, miastenia

Nota: efectos adversos frecuentes asociados a la acción cardiodepresora y anticolinérgica

Procainamida

Dosis inicial: iv. 10-17 mg/kg (20-50 mg/min)

Dosis de mantenimiento: iv. 1-4 mg/min

250-500 mg cada 4-6 horas (máx. 4,0 g/d)

Disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular, ECI (especialmente después de un infarto de miocardio), disfunción del ventrículo izquierdo, IC, síndrome de Brugada

Nota: reducción de la dosis justificada en caso de insuficiencia renal

Lidocaína

Dosis inicial: iv. 1 mg/kg, puede repetirse cada 5-10 min hasta una dosis de 200 mg

o (en caso de querer obtener un efecto rápido) 100 mg iv. en 2-3 min

Dosis de mantenimiento: iv. 1-4 mg/min

–

Hipersensibilidad al fármaco, bloqueo AV o intraventricular, daño hepático o renal grave, epilepsia, miastenia

Mexiletina

–

150-300 mg cada 8-12 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC grave

Flecainida

iv. 1,5-2 mg/kg en 10-30 min

VO 200-300 mga

50-200 mg cada 12 h

Cardiopatía estructural (especialmente tras un infarto de miocardio), síndrome de Brugada, valvulopatía hemodinámicamente importante, CrCl <50 ml/min (eventualmente reducción de la dosis), disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV o intraventricular (QRS >130 ms)

Nota: evitar flecainida en enfermos con hipertrofia ventricular izquierda importante; suspender si el QRS aumenta en >25 % o es >150 ms

Propafenona

iv.

VO

iv. 1,5-2 mg/kg en 10 min

VO 450-600 mga

150 mg cada 8 h, máx. 300 mg cada 8 h; preparado de liberación prolongada 225 mg cada 12 h (máx. 425 mg cada 12 h)

ECI, disfunción ventricular izquierda, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV e intraventricular (QRS >130 ms), valvulopatía hemodinámicamente importante, síndrome de Brugada

Nota: evitar en enfermos con hipertrofia ventricular izquierda importante; suspender si el QRS aumenta en >25 %

Acebutolol

–

100-800 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Atenolol

–

25-50 mg 1 × d (máx. 100 mg/d)

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma, insuficiencia renal grave

Bisoprolol

–

1,25-20 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Esmolol

iv. 500 μg/kg durante 1 min, a continuación 50-300 µg/kg/min

–

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, shock, hipotensión, asma, insuficiencia renal

Carvedilol

–

3,125-25 mg cada 12 h

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Metoprolol

iv.

VO

iv. 2,5-5 mg en 2 min, se puede repetir hasta 4 dosis

Preparado de liberación prolongada: 25-200 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nadolol

–

40-320 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Nota: se debe modificar la dosis en caso de disfunción renal

Propranolol

iv.

VO

iv. 1 mg en 1 min, puede repetirse hasta 3 dosis cada 2 min

10-40 mg 3 × d

Preparado de liberación prolongada: 60-160 mg 1-2 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, IC descompensada, hipotensión, asma

Amiodarona

iv.

VO

iv. 5-7 mg/kg durante 1-2 h, después 50 mg/h hasta un máximo de 1,0-1,2 g/24 h por vía central o mediante bomba volumétrica; en condiciones de riesgo vital inminente, se pueden administrar 300 mg en 2-3 min

Dosis de carga: 200 mg (a veces 400 mg) 3 × d durante 7-14 días, 200 mg 2 × d durante los siguientes 7-14 días; dosis de mantenimiento: habitualmente 200 mg/d, a veces 100 mg/d, raramente 300-400 mg/d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipersensibilidad al fármaco o al yodo, enfermedades tiroideas (especialmente hipertiroidismo), daño hepático, prolongación significativa del QT, embarazo o lactancia

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dronedarona

–

400 mg cada 12 h

IC, disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV, enfermedad hepática, CrCl <30 ml/min, prolongación del QT, antecedentes de daño hepático o pulmonar inducido por amiodarona

Nota: está justificado suspender el fármaco cuando QTc >500 ms

Dofetilida

–

125-500 µg cada 12 h (dosis dependiente del CrCl)

Nota: debido al alto riesgo de TdP, el tratamiento debe iniciarse en el hospital

Ibutilida

iv. 1 mg en 10 min; puede repetirse después de 10 min

–

Sotalol

–

80-160 mg (excepcionalmente 40 mg) cada 12 h; en enfermos con CrCl 30-60 ml/min, el fármaco se administra 1 o 2 × d, pero a mitad de esta dosis

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, hipertrofia ventricular izquierda importante, prolongación del QT, CrCl <30 ml/min, IC grave

Nota: efectos adversos típicos de los β-bloqueantes no selectivos y aumento del riesgo de TdP (cuando la dosis es mayor, hipertrofia ventricular izquierda, bradicardia, mayor prolongación del QT, hipopotasemia, deterioro de la función renal); interrupción justificada del fármaco cuando QTc >500 ms o prolongación del QTc >60 ms

Diltiazem

VO

–

30-60 mg 3 × d; preparado de liberación prolongada: 90-360 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Verapamilo

iv.

VO

iv. 2,5-10 mg en 5 min

40-120 mg 2-3 × d; preparado de liberación prolongada: 120-480 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, disfunción del ventrículo izquierdo e IC, hipotensión, síndrome de preexcitación

Adenosina

iv. 6 mg en 1-2 s; si no hay efecto, se puede suministrar bolo de 12 mg después de 1-2 min, eventualmente 18 mg

–

Hipersensibilidad a la adenosina, asma, disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW)

Digoxina

iv.

VO

iv. 0,5 mg, puede repetirse 0,25 mg cada 6-8 h hasta una dosis máx. de 1 mg/24 h

0,0625-0,25 mg 1 × d

Disfunción del nodo sinusal o bloqueo AV, síndrome de preexcitación, MCH, TV, FV

Nota: es necesario controlar la función renal

Ivabradina

–

5-7,5 mg 2 × d

Ranolazina

–

500-1000 mg 2 × d

Vernakalant

Infusión iv. 3 mg/kg durante 10 min; si después de 15 min la FA persiste, repetir la administración del fármaco 2 mg/kg durante 10 min

Hipotensión, síndrome coronario agudo, IC (NYHA III o IV), estenosis aórtica grave y prolongación del QT

Antazolina

iv. 100-250 mg

–