Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma particular de inflamación intersticial progresiva crónica limitada al pulmón, de causa desconocida, que se presenta sobre todo en personas mayores, con imagen histológica y/o radiológica de neumonía intersticial usual (NIU). En ~20 % de los casos la FPI presenta agregación familiar y tiene origen genético, más frecuentemente con compromiso de las proteínas del surfactante y de la telomerasa. Para diagnosticar esta forma de FPI es necesaria la confirmación de ≥2 casos de la enfermedad en la familia.

Cuadro clínico: disnea y tos seca, que se intensifican durante unos meses, puede haber pérdida de peso y debilidad, respiración rápida y superficial, crepitantes bibasales; en la fase tardía de la enfermedad acropaquias y síntomas de cor pulmonale. Una enfermedad establecida puede presentar un curso relativamente estable o conducir a una pérdida lenta o rápida de la función pulmonar. Las exacerbaciones de la FPI se presentan en un 5-10 % de los enfermos y pueden llevar a la muerte. En un 10-15 % de los enfermos se desarrolla cáncer de pulmón.

Diagnóstico: la imagen radiología en los estadios tempranos de la enfermedad puede ser normal. En el estadio tardío se observa una reducción de los campos pulmonares con una posición alta de ambas cúpulas diafragmáticas junto a la base de ambos pulmones, así como lesiones reticulares periféricas. La TC de alta resolución es el estudio principal: la imagen característica consiste en la presencia de opacidades reticulares que predominan en la base del pulmón y en la periferia, con bronquiectasias/bronquiolectasias por tracción y agrupaciones de espacios aéreos quistiformes con patrón en panal de abejas.

El diagnóstico debe realizarse sobre la base de una consulta en equipo multidisciplinar, y requiere:

1) excluir otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, sobre todo de neumonitis por hipersensibilidad (anteriormente alveolitis alérgica), exposición laboral, enfermedades del tejido conectivo y efecto adverso de fármacos, y

2) objetivar imagen típica de NIU en la TC de alta resolución o imagen compatible en la TC de alta resolución e imagen histopatológica en enfermos sometidos a biopsia pulmonar →tabla 1.

El método más eficaz es la biopsia quirúrgica por videotoracoscopia, pero —en la mayoría de los enfermos (~80 %)— la criobiopsia transbronquial permite obtener el material necesario para establecer el diagnóstico (es una intervención mucho más segura).

La exacerbación de FPI se traduce en la aparición de disnea o en un empeoramiento significativo de la misma en el último mes, junto con la presencia de nuevas lesiones diseminadas que afectan a los alvéolos pulmonares (en la TC de alta resolución se describen infiltrados bilaterales difusos en vidrio esmerilado y/o condensaciones parenquimatosas), sin que las alteraciones puedan explicarse por otra causa.

Tratamiento: en los enfermos con cambios leves (CVF 50-80 % del valor de referencia) considerar la administración de pirfenidona 801 mg 3 × d VO (o de nintedanib 150 mg 2 × d VO). Ambos fármacos pueden provocar náuseas, vómitos y diarrea, y la pirfenidona además fotosensibilidad y erupción cutánea. El uso de pirfenidona y nintedanib está contraindicado en enfermos con lesión hepática grave y en el caso de la pirfenidona también en enfermos con insuficiencia renal grave. Valorar la eficacia del tratamiento cada 3-6 meses sobre la base de un análisis de la gravedad de la disnea (mediante los cuestionarios adecuados) y de los resultados de las pruebas funcionales pulmonares (CVF tras la inhalación de un broncodilatador, TLCO), la TC de alta resolución y la pulsioximetría en reposo o la gasometría de sangre arterial. No utilizar anticoagulante en enfermos con FPI, en los que no hay otras indicaciones para profilaxis antitrombótica. Utilizar tratamiento sintomático óptimo (sobre todo la oxigenoterapia en enfermos con hipoxemia significativa en reposo), eventualmente la rehabilitación. Si es posible, considerar incluir el enfermo en algún ensayo clínico. Considerar con suficiente antelación la indicación para el trasplante pulmonar y eventualmente incluir al enfermo en lista de espera.

En enfermos con exacerbación de FPI considerar un tratamiento con glucocorticoides (prednisona 40-60 mg/d VO durante 2-3 semanas o 0,5-1 g/d iv. durante 3-5 días, luego disminución gradual de la dosis hasta el abandono del medicamento). Si no se puede descartar la infección bacteriana, utilizar antibioticoterapia.

TABLAS