Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Referencias bibliográficas básicas

Forma particular de inflamación intersticial progresiva crónica limitada al pulmón, de causa desconocida, que se presenta sobre todo en personas mayores, con imagen histológica y/o radiológica de neumonía intersticial usual (NIU). En ~20 % de los casos la FPI presenta agregación familiar y tiene origen genético, más frecuentemente con compromiso de las proteínas del surfactante y de la telomerasa. Para diagnosticar esta forma de FPI es necesaria la confirmación de ≥2 casos de la enfermedad en la familia.

Cuadro clínico: inicio insidioso, disnea y tos seca, que se intensifican durante unos meses, puede haber pérdida de peso y debilidad, respiración acelerada y superficial, crepitantes bibasales; en la fase tardía de la enfermedad acropaquias y síntomas de cor pulmonale. Curso: crónico progresivo, a veces exacerbaciones bruscas o progresión acelerada.

El diagnóstico requiere:

1) excluir otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, sobre todo de alveolitis alérgica crónica, exposición laboral, enfermedades del tejido conectivo y efecto adverso de fármacos, y 

2) objetivar imagen típica de NIU en la TC de alta resolución o hallazgos histopatológicos compatibles en enfermos sometidos a biopsia pulmonar quirúrgica (imagen característica en la TC de alta resolución: opacidades reticulares de predominio basal periférico con distorsión de la arquitectura pulmonar y focos de espacios aéreos quistiformes con patrón en panal de abejas).

La exacerbación de FPI se traduce en la aparición de disnea o en un empeoramiento significativo de la misma en el último mes, junto con la presencia de nuevas lesiones diseminadas que afectan a los alvéolos pulmonares (en la TC de alta resolución se describen infiltrados bilaterales difusos en vidrio esmerilado y/o condensaciones parenquimatosas).

Tratamiento: en los enfermos con cambios leves (CVF 50-80 %) considerar administrar pirfenidona (801 mg [3 cápsulas 3 × d VO]) o nintedanib (150 mg 2 × d VO). Ambos fármacos pueden provocar náuseas, el nintedanib además puede causar diarrea y la pirfenidona vómitos, fotosensibilidad y erupción cutánea. El uso de pirfenidona y nintedanib está contraindicado en enfermos con lesión hepática grave y en el caso de la pirfenidona también en enfermos con insuficiencia renal grave. En pacientes con reflujo gastroesofágico utilizar un tratamiento antirreflujo. No utilizar anticoagulante en enfermos con FPI, en los que no hay otras indicaciones para profilaxis antitrombótica. Utilizar tratamiento sintomático óptimo (sobre todo la oxigenoterapia en enfermos con hipoxemia significativa en reposo), eventualmente la rehabilitación. Si es posible, considerar incluir el enfermo en ensayos clínicos. Considerar con suficiente antelación indicaciones para el trasplante pulmonar e incluir al enfermo en lista de espera.

En enfermos con exacerbación de FPI considerar un tratamiento con glucocorticoides (prednisona 40-60 mg/d VO durante 2-3 semanas o 0,5-1 g/d iv. durante 3-5 días, luego disminución gradual de la dosis hasta el abandono del medicamento). Si no se puede descartar la infección bacteriana, se debe utilizar antibioticoterapia.

Pronóstico: la mediana de supervivencia es de 3-5 años desde el diagnóstico. En un 10-15 % de los enfermos se desarrolla cáncer de pulmón.

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